Dica do autor: Paciente jovem, fenótipo feminino com caracteres sexuais secundários bem desenvolvidos e cariótipo 46,XY aponta fortemente para Síndrome de Insensibilidade Androgênica Completa (SIAC) — antes chamada de feminização testicular completa. Nessa condição, há testículos funcionantes que produzem testosterona e hormônio antimülleriano; a ação periférica dos androgênios é defeituosa, e a aromatização da testosterona gera estrógenos suficientes para o desenvolvimento de mamas e caracteres sexuais secundários. Como consequência, não há útero (ou ele é rudimentar) e a paciente apresenta amenorreia primária. O manejo clinicamente relevante é a gonadectomia bilateral por causa do risco de transformação gonadal em neoplasia (gonadoblastoma/tumores de células germinativas) que aumenta com a idade. O pulo do gato é: se a paciente ainda não completou a puberdade, recomenda-se adiar a retirada dos testículos para permitir o desenvolvimento puberal natural; porém com 19 anos a puberdade está completa, então a gonadectomia é indicada seguida de terapia hormonal substitutiva estrogênica para manter saúde óssea e sexualidade. Fique ligado: não adianta dar progestágeno na ausência de útero, e usar GnRH pulsátil ou agonistas não resolve o problema do tecido gonadal com risco neoplásico.

Alternativa A: INCORRETA. GnRH em modo pulsátil é estratégia para induzir ovulação em anovulação hipotalâmica ou restaurar eixo gonadotrófico em amenorreias por déficit de GnRH. Não é aplicável aqui: a paciente tem gônadas gonocórticas (testículos) e cariótipo 46,XY, não uma falha hipotalâmica. Além disso, o problema principal é risco de neoplasia gonadal, que não é resolvido por estimular o eixo.

Alternativa B: CORRETA. A gonadectomia bilateral é a conduta indicada em uma paciente de 19 anos com fenótipo feminino e cariótipo 46,XY (insensibilidade androgênica completa). Como a puberdade já ocorreu, não há mais benefício em postergar a remoção dos testículos e o risco de tumoração gonadal justifica sua retirada. Após a gonadectomia, recomenda-se terapia estrogênica de reposição para manutenção dos caracteres sexuais secundários, densidade óssea e saúde cardiovascular sexual.

Alternativa C: INCORRETA. Terapia com progestógeno mensal provoca sangramento por deprivação apenas se houver endométrio estimulado por estrogênio e, portanto, presença de útero. Na insensibilidade androgênica completa o útero é ausente ou rudimentar por ação do hormônio antimülleriano fetoplacentário; logo, progestágeno não provocaria sangramento e não trata o risco neoplásico das gônadas.

Alternativa D: INCORRETA. Analogias agonistas de GnRH, usados de forma contínua, promovem supressão gonadal, mas não eliminam o tecido gonadal nem o risco de transformação maligna. Além disso, não são terapêutica padrão para este quadro e poderiam agravar consequências metabólicas e ósseas se usados sem indicação. A solução definitiva é a retirada anatômica das gônadas em paciente pós-puberdade.

Resposta: Alternativa B