Dica do autor: Quando a paciente tem amenorreia primária, mas desenvolve perfeitamente os caracteres sexuais secundários (seios, padrão de distribuição de pelos) e apresenta função ovariana preservada, o foco diagnóstico cai sobre alterações anatômicas do trato reprodutor inferior. O pulo do gato é lembrar que ovários funcionantes garantem hormônios esteroides suficientes para a puberdade, então a ausência de menstruação nesses casos costuma ser por ausência ou obstrução do útero/vagina. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é caracterizada por aplasia congênita do útero e da parte superior da vagina em mulheres 46,XX com ovários normais — por isso os caracteres sexuais são normais e a amenorreia é primária. Já síndromes endócrinas (hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperprolactinemia, Cushing) costumam vir acompanhadas de atraso/insuficiência dos caracteres secundários ou sinais sistêmicos. Faça o raciocínio: se tem seio e pelos normais + ausência de sangramento = pensar em problema anatômico, MRKH sendo a causa clássica.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Sheehan é insuficiência hipofisária por necrose pós-parto hemorrágico, cursando com falência lacunar (inabilidade para lactação), perda de cabelos pubianos e axilares e amenorreia, tipicamente após trabalho de parto complicado. Não se enquadra em amenorreia primária em adolescente sem história obstétrica.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Cushing causa hiperandrogenismo, ganho de peso central, alterações metabólicas e pode provocar oligomenorreia ou amenorreia por efeito do cortisol sobre o eixo hipotálamo-hipófise-ovariano, mas não explica a ausência anatômica do útero. Além disso, pacientes com Cushing geralmente têm sinais sistêmicos evidentes (obesidade centrípeta, estrias largas, fragilidade cutânea).

Alternativa C: INCORRETA. A síndrome de Kallmann é um hipogonadismo hipogonadotrófico associado à anosmia/hiposmia, com atraso do desenvolvimento puberal e ausência ou redução dos caracteres sexuais secundários. Aqui os caracteres secundários estão presentes, o que afasta Kallmann.

Alternativa D: INCORRETA. A síndrome de Asherman refere-se a sinéquias intrauterinas adquiridas (geralmente pós-curetagem ou infecção) que provocam amenorreia secundária ou hipomenorreia. Nela o útero existe, mas a cavidade está obliterada por aderências; não é causa típica de amenorreia primária em adolescente com ausência congênita de útero.

Alternativa E: CORRETA. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é a explicação clássica: aplasia congênita do útero e da parte superior da vagina em paciente 46,XX com ovários funcionantes. Os caracteres sexuais secundários estão preservados e a apresentação típica é amenorreia primária na adolescência com exame físico mostrando ausência do útero.

Resposta: Alternativa E