Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: A síndrome hemofagocítica (SHF), ou linfo-histiocitose hemofagocítica, é caracterizada por uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos. Os linfócitos desregulados ativam macrófagos e histiócitos, que passam a fagocitar células do próprio organismo, em especial as células hematológicas. Há, ainda, maciça produção de citocinas inflamatórias. A SHF apresenta duas formas clínicas: Primária: de etiologia genética, ocorre predominantemente na infância (do nascimento aos 18 meses de idade); Secundária: mais comum em adultos, pode ter como causa de base infecções, medicações ou neoplasias malignas. A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é muitas vezes confundida com SHF. Para a maioria dos autores, o termo SAM deve ser reservado apenas para a SHF que ocorre no contexto de um jovem com artrite juvenil idiopática (ou outra doença reumatológica similar). O quadro clínico inicial da SHF é marcado pela resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e, como tal, é semelhante a uma sepse grave: febre alta, taquicardia, hipotensão refratária, acidose e insuficiência renal. A despeito disso, os achados mais comuns para SHF são acometimento neurológico, alterações no hepatograma, coagulação intravascular disseminada (CIVD), hepatoesplenomegalia e, disparado os principais, citopenias e ferritina muito elevada.
Alternativa A: Correta. Os pacientes como apresentam frequentemente citopenias, podem apresentar manifestações secundárias a estas como sangramentos, que podem ser generalizados, quando associados a alterações de coagulações simulando quadro de coagulação intravascular disseminada.
Alternativa B: Incorreta. O tratamento pressupõe, por um lado, a interrupção do fator desencadeante da SHF (infeccioso, neoplásico ou autoimune) e por outro, o controle do sistema imunitário desregulado. A corticoterapia é a base da terapêutica, utilizando-se adicionalmente protocolos baseados em etoposido (recomendações do HLH-2004) ou CHOP (ciclofosfamida, doxirrubicina, vincristina e prednisona) se houver necessidade de fármacos citotóxicos. No entanto, não há consenso quanto à terapêutica inicial ideal bem como a sua duração. Portanto, o tratamento da síndrome hematofagocítica favorece a ocorrência de infecções oportunistas.
Alternativa C: Correta. Sem tratamento intensivo, a SHF grave é fatal. Em pacientes adultos, o tratamento intensivo precoce pode aumentar as chances de sobrevivência. Nesse sentido, a resposta ao tratamento deve ser guiada por critérios clínicos, tal como melhora da função renal e do quadro febril, e seguida pela redução dos marcadores inflamatórios, como velocidade de hemossedimentação.
Alternativa D: Correta. O tratamento sempre deve ser individualizado e dirigido ao processo da doença subjacente. Depois que todos os exames diagnósticos apropriados forem obtidos, incluindo culturas e biópsias, todos os pacientes devem iniciar terapia precoce com antibióticos de amplo espectro, antifúngicos e antivirais. Se o paciente piorar, e na ausência de uma infecção subjacente identificável, uma experiência com poliquimioterapia empírica deve ser considerada, e o tratamento pode ser repetido entre 2 a 3 semanas.
Resposta correta, letra D.