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A síndrome de Crigler-Najjar é uma doença rara, em que há um defeito de conjugação da bilirrubina nos hepatócitos, mas geralmente leva à icterícia benigna e assintomática.
Na cirrose biliar primária, a icterícia indica gravidade da doença e geralmente aparece em formas mais tardias da enfermidade.
Quadros de hemólise podem causar icterícia por aumento de bilirrubina não conjugada, indireta. Nesses casos, ela é diretamente excretada na forma de urobilinogênio nos rins, produzindo quadro de colúria.
As hepatites virais agudas são causas importantes de aumento de bilirrubinas e a icterícia nesses casos ocorre em mais da metade dos pacientes.