Dica do autor: A síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é a principal causa de amenorreia primária em adolescentes com desenvolvimento puberal normal. O pulo do gato aqui é entender que se a paciente tem caracteres sexuais secundários preservados (seios, distribuição de gordura feminina) e nunca apresentou menstruação, o problema costuma ser anatômico e não hormonal. Na MRKH ocorre agenesia/aplasia das estruturas mullerianas: útero e porção alta da vagina (normalmente os terços superiores), enquanto a genitália externa e os ovários estão preservados. O cariótipo é 46,XX. Frequentemente há associação com outras malformações, sobretudo renais e esqueléticas, mas essas são comorbidades e não definem a síndrome. O diagnóstico baseia‑se em exame físico, imagem (USG e RM pélvica) e, se necessário, cariótipo; o manejo envolve aconselhamento, abordagem psicológica e opções para criação de neovagina (terapia conservadora por dilatação como primeira linha) e discussões sobre fertilidade (ovários funcionantes permitem reprodução assistida com gestação por barriga de aluguel ou técnicas futuras).

Alternativa A: INCORRETA. "Vulva e vagina." A vulva (genitália externa) geralmente está íntegra na MRKH — é exatamente por isso que a paciente tem aparência externa feminina e caracteres sexuais secundários normais. O defeito é em estruturas mullerianas internas (útero e segmento superior da vagina), não na vulva.

Alternativa B: INCORRETA. "Útero e ovários." Os ovários costumam ser normais na MRKH — eles produzem hormônios e gametas, o que explica a puberdade e o desenvolvimento mamário normais. A ausência congênita que define a síndrome não inclui os ovários.

Alternativa C: INCORRETA. "Vagina e ovários." Novamente, embora haja aplasia ou atresia da porção alta da vagina na MRKH, os ovários permanecem funcionais. Portanto afirmar ausência de ovários está errado.

Alternativa D: CORRETA. "Vagina e útero." Essa é a definição clássica da síndrome de Rokitansky‑Kuster‑Hauser: agenesia mulleriana com ausência ou hipoplasia do útero e da porção superior da vagina, em paciente 46,XX com ovários funcionantes e caracteres sexuais secundários preservados.

Alternativa E: INCORRETA. "Rins e ovários." Embora anomalies renais possam acompanhar a MRKH (é comum pesquisar rim único ou malformações renais), a ausência congênita de rins NÃO é o traço definidor da síndrome, e os ovários costumam estar preservados — logo essa alternativa está equivocada.

Resposta: Alternativa D