A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva monogênica que decorre da alteração do CFTR, um canal de cloro presente nas células epiteliais. Devido a essa alteração as secreções se tornam mais espessas em todos os órgãos, o que facilita a colonização bacteriana do trato respiratório, tanto superior quanto inferior. Essa colonização é progressiva com a idade e a gravidade do paciente. Geralmente o lactente apresenta colonização apenas por H. influenzae e S. aureus. Inicialmente esse S. aureus é meticilossensível, mas eventualmente ele pode se tornar meticilinorresistente (MRSA). Na idade escolar ou adolescência geralmente ocorre colonização pela Pseudomonas aeruginosa, inicialmente não mucoide e posteriormente ela pode evoluir para mucoide (uma cepa que produz um biofilme que dificulta a entrada de antibiótico no local mas também reduz a sua mobilidade). A Pseudomonas é uma bactéria que se associa a comprometimento de função pulmonar e importante destruição do parênquima pulmonar. A bactéria que se encontra em pacientes em fim de vida é a Burkholderia cepacia, uma bactéria multirresistente e que está associada a deterioração pulmonar rápida e morte, conferindo um pior prognóstico inclusive em pacientes pó-transplante pulmonar. Em alguns países (embora não seja o caso no Brasil) a colonização por Burkholderia cepacia contra-indica o transplante pulmonar devido ao mal prognóstico apresentado por esses pacientes. Resposta: A.