Dica do autor: A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, que alteram o transporte de cloro e água nas superfícies epiteliais. O resultado prático é produção de secreções espessas e viscosas que obstruem dutos exócrinos em vários órgãos. Fora o acometimento pulmonar (infecções respiratórias crônicas e bronquiectasias), o envolvimento pancreático exócrino é o pulo do gato para entender a morbi-mortalidade extra‑pulmonar: obstrução dos ductos pancreáticos, atrofia acinar e fibrose levam à insuficiência secretora de enzimas (lipase, amilase, proteases), com má absorção de gordura e proteínas, esteatorreia, déficit de ganho de peso e carência de vitaminas lipossolúveis. Na prática clínica, bater o olho e saber: bebê com diarreia gordurosa, emagrecimento e história de doença pulmonar crônica ou teste do suor alterado, é sinal de insuficiência pancreática. O manejo envolve reposição enzimática pancreática, ajuste dietético com calorias e gorduras adequadas e suplementação de vitaminas A, D, E e K; o acompanhamento nutricional é tão importante quanto o controle das infecções respiratórias.

Alternativa A: INCORRETA. A fibrose cística pode causar doença hepática (colestase neonatal, doença biliar focal e, em uma parcela menor, cirrose multilobular com hipertensão portal), mas isso é relativamente incomum comparado ao acometimento pancreático exócrino. A cirrose ocorre em uma minoria dos pacientes e costuma aparecer mais tardiamente; portanto, embora relevante, não é a causa mais frequente de morbidade extra‑pulmonar.

Alternativa B: CORRETA. A insuficiência pancreática exócrina é a alteração extra‑pulmonar mais prevalente na fibrose cística. A obstrução crônica dos ductos leva à perda de função acinar, com insuficiência enzimática em grande parte dos pacientes com formas clássicas da doença. Clinicamente manifesta‑se por esteatorreia, má absorção de gordura, perda ponderal e deficiência de vitaminas lipossolúveis. O tratamento específico (enzimas pancreáticas e suporte nutricional) reduz morbidade e melhora crescimento e prognóstico, por isso é o item-chave na atenção multidisciplinar.

Alternativa C: INCORRETA. Insuficiência renal crônica não é manifestação típica da fibrose cística. Pacientes podem ter comprometimento renal secundário a efeitos adversos de drogas (por exemplo, aminoglicosídeos usados para tratar infecções pulmonares) ou de complicações menos frequentes, mas doença renal crônica primária não é causa comum de morbidade na FC.

Alternativa D: INCORRETA. Diabetes mellitus relacionado à fibrose cística (CFRD) é frequente, especialmente em adolescentes e adultos, e contribui para morbidade ao prejudicar peso e função pulmonar. Contudo, apesar de importante, a CFRD é menos prevalente como causa de morbidade inicial do que a insuficiência pancreática exócrina — esta última aparece mais precocemente e em maior proporção de pacientes com formas clássicas da doença.

Resposta: Alternativa B