Dica do autor: Preste muita atenção neste caso porque ele é característico deste tipo de patologia! Estamos diante de uma criança de 7 anos previamente hígida que subitamente apresenta manifestações hemorrágicas (epistaxe e equimoses) sem outros sintomas associados. Embora uma série de condições possam cursar com esses achados, a presença de uma plaquetopenia importante (25.000 plaquetas) não associada com redução de outras séries (hemácias e leucócitos em valores normais) aponta fortemente para o diagnóstico de púrpura trombocitopênica imunológica (PTI).

Trata-se de uma doença autoimune que se caracteriza por plaquetopenia (e suas consequentes manifestações hemorrágicas) em decorrência da destruição plaquetária realizada pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial (principalmente no baço) pela presença de autoanticorpos contra as plaquetas.

Em geral, o que desencadeia essa autoimunidade é uma infecção viral ou uma vacinação prévia, que pode ou não ser relatada pelos pais, já que os sintomas hemorrágicos são posteriores ao quadro infeccioso inicial, podendo inclusive levar meses para aparecer. De todo modo o fator desencadeante inicial é irrelevante para o manejo desses pacientes. É muito importante nestes casos que sejam descartados uso de medicamentos e histórico pessoal ou familiar de coagulopatias, e que o exame físico não demonstre outras alterações que não petéquias, equimoses e sangramentos de mucosas nasal e oral.

A PTI é uma doença benigna e autolimitada e, na maioria dos casos, não requer tratamento. O maior risco é de hemorragia intracraniana, que só acontece com contagens plaquetárias inferiores a 20 mil, sendo então indicada internação e tratamento medicamentoso com corticoides ou gamaglobulina.

Vamos às alternativas:

Alternativa A: CORRETA. Conforme dica do autor.

Alternativa B: INCORRETA. Devemos pensar em leucemia na presença de febre persistente ou intermitente associada a hematomas, perda de peso, dor em membros, hepatoesplenomegalia e bicitopenia (anemia e plaquetopenia). Note que embora essa paciente tenha plaquetopenia e hematomas as outras séries do sangue são normais e ela não apresenta outras alterações ao exame físico. Dentre as leucemias agudas na infância a mais comum é a leucemia linfoide aguda, sendo o exame mais indicado para confirmação o mielograma com imunofenotipagem. O diagnóstico é confirmado quando identificamos pelo menos 25% de linfoblastos no mielograma e tanto a imunofenotipagem quanto a citogenética são úteis para avaliação do prognóstico do paciente.

Alternativa C: INCORRETA. A anemia aplásica é uma doença das células-tronco hematopoiéticas que resulta na perda dos precursores dos eritrócitos, hipoplasia ou aplasia da medula óssea e citopenia de duas ou mais linhagens celulares (eritrócitos, leucócitos e/ou plaquetas). Note que nesse caso temos comprometimento de apenas um tipo celular, as plaquetas, sem queda das hemácias. Na anemia aplásica os sinais e sintomas são provenientes da anemia, da trombocitopenia (petéquias, sangramento) ou da leucopenia (infecções). O diagnóstico exige a comprovação da pancitopenia periférica e biópsia da medula óssea revelando hipocelularidade medular.

Alternativa D: INCORRETA. A doença de Von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais prevalente, decorrente de um defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator de von Willebrand, uma glicoproteína de alto peso molecular produzida pelas células endoteliais e megacarióticos, cujas funções são promover a formação do tampão plaquetário no local da lesão endotelial e se ligar e transportar o fator VIII, protegendo-a da degradação no plasma. As manifestações hemorrágicas típicas são equimoses aos menores traumatismos, epistaxe, gengivorragia e menorragia nas mulheres. São incomuns os sangramentos em tecidos moles, hematomas musculares e hemartroses. Todos os testes de hemostasia podem ser normais nas formas mais leves dessa doença, mas geralmente encontramos um tempo de sangramento (TS) aumentado e um alargamento do TTPA devido à diminuição do fator VIII. Além disso, a contagem de plaquetas é normal nesses casos. O diagnóstico é feito pela avaliação da atividade do fator de von Willebrand.

Alternativa E: INCORRETA. A dengue é que pode se manifestar de forma branda, com o quadro de dengue clássica (febre alta, cefaleia retro-orbitária, mialgia e rash maculopapular) ou na sua forma grave, desencadeada pelo processo inflamatório intenso que aumenta a permeabilidade capilar e pode levar às formas de sepse e síndrome de disfunção de múltiplos órgãos. Na infância, ainda é possível suspeitar de dengue apenas pela presença de febre com duração inferior a 7 dias sem outros sinais e sintomas localizatórios.

Resposta: Alternativa A.