Dica do autor: A doença de von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais comum, com padrão de herança autossômica dominante, e afeta tanto homens quanto mulheres. O fator de von Willebrand (FvW) desempenha dois papéis essenciais na hemostasia: atua como mediador da adesão plaquetária ao endotélio lesado (ligando-se ao colágeno subendotelial e ao receptor plaquetário GPIb) e serve como proteína carreadora do fator VIII, protegendo-o da degradação no plasma.

Dessa forma, a deficiência pode ser quantitativa (tipo 1) ou qualitativa (tipo 2), e ambas irão comprometer a hemostasia primária e, secundariamente, afetar a cascata de coagulação via redução dos níveis de fator VIII. Clinicamente, o quadro típico envolve sangramentos mucocutâneos, como epistaxes, menorragia, petéquias, hematomas e sangramento pós-operatório leve. Laboratorialmente, é comum observar:

• Tempo de sangramento prolongado (por disfunção plaquetária)
  
• Tempo de protrombina (TP) normal
  
• TTPa discretamente prolongado (pela redução do fator VIII)
  
• Plaquetas em número normal

O diagnóstico definitivo é feito por dosagem do FvW, atividade funcional (ristocetina) e fator VIII. A imagem clínica da paciente, somada aos dados laboratoriais, é altamente sugestiva da doença de von Willebrand.

Alternativa A: INCORRETA. A deficiência do fator VII compromete a via extrínseca da coagulação, levando ao aumento do tempo de protrombina (TP), o que não está presente no caso clínico. Além disso, hemorragias articulares são mais típicas das hemofilias, e não da deficiência isolada do fator VII.

Alternativa B: INCORRETA. A deficiência de fibrinogênio (afibrinogenemia) é uma condição muito rara, com tempo de trombina e tempo de protrombina ambos marcadamente aumentados, além de sangramentos pós-operatórios mais intensos. Não cursa com petéquias nem sangramentos mucosos predominantes.

Alternativa D: INCORRETA. A descrição corresponde à púrpura trombocitopênica imune (PTI), que é caracterizada por trombocitopenia verdadeira, o que não está presente na paciente, cujo número de plaquetas é normal. A PTI não cursa com alteração do TTPa.

Alternativa E: INCORRETA. A hemofilia B, causada por mutação no gene do fator IX, tem padrão de herança ligado ao X (recessivo), e afeta quase exclusivamente meninos. Afeta a via intrínseca da coagulação, e não a via extrínseca como afirma a alternativa. Também não apresenta petéquias, sendo mais típica a ocorrência de hemorragias articulares e musculares.

Resposta: Alternativa C

Referências:

1. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia: Elsevier; 2023.
2. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins e Cotran: Bases Patológicas das Doenças. 10. ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2021.
3. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(S6):1-158.
4. Sadler JE. Low von Willebrand factor: sometimes a risk factor and sometimes a disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009:106–112.