Dica do autor: A agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) é uma imunodeficiência primária causada por mutações no gene BTK (Bruton’s tyrosine kinase), essencial para o desenvolvimento e maturação das células B. Com isso, os pacientes apresentam ausência de células B maduras, resultando em níveis extremamente baixos ou indetectáveis de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM), o que os torna altamente suscetíveis a infecções bacterianas recorrentes, especialmente por germes encapsulados, como Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae. A terapia de escolha é a administração regular de imunoglobulina intravenosa (IVIG), que fornece anticorpos prontos do tipo IgG, obtidos de doadores saudáveis. Esse tratamento promove imunidade passiva, atuando na neutralização direta de antígenos, bloqueio de toxinas e opsonização de patógenos, o que melhora significativamente o prognóstico clínico. A melhora relatada pela mãe é compatível com a eficácia esperada do tratamento.

Alternativa A: INCORRETA. A imunoglobulina intravenosa (IVIG) não promove resposta imunológica ativa, tampouco estimula linfócitos B — até porque, na XLA, os linfócitos B estão ausentes. O tratamento com IVIG fornece anticorpos prontos, caracterizando imunidade passiva, ou seja, sem ativação da resposta adaptativa do paciente.

Alternativa B: INCORRETA. As imunoglobulinas não são administradas por via oral nesse contexto, pois seriam degradadas no trato gastrointestinal. A forma endovenosa (IVIG) é a mais comum, embora existam também preparações subcutâneas (SCIG). A forma oral não é eficaz nem recomendada para imunodeficiências primárias como a XLA.

Alternativa C: INCORRETA. O principal mecanismo de ação da IVIG não envolve ativação de linfócitos T CD8+ nem foco em imunidade celular. Embora a IVIG tenha alguns efeitos imunomoduladores, sua ação relevante aqui é humoral, via fornecimento de anticorpos IgG prontos, que atuam diretamente contra bactérias e toxinas. A imunidade celular contra vírus e fungos é secundária e não é o alvo primário da IVIG nesse caso.

Alternativa D: CORRETA. A imunoglobulina intravenosa (IVIG) utilizada no tratamento da XLA contém principalmente IgG de doadores saudáveis, e seu mecanismo de ação baseia-se na imunidade passiva. Os anticorpos fornecidos se ligam diretamente a antígenos bacterianos, promovendo neutralização de patógenos e toxinas, além de opsonização, facilitando a fagocitose pelos macrófagos. Esse mecanismo compensa a deficiência de produção de anticorpos endógenos, típica da XLA.

Alternativa E: INCORRETA. A IgA não é a imunoglobulina predominante na terapia com IVIG. Na verdade, as preparações comerciais são ricas em IgG, com quantidades mínimas ou ausentes de IgA, especialmente para evitar reações em pacientes com deficiência seletiva de IgA. Além disso, a proteção conferida pela IVIG é sistêmica, e não focada no trato gastrointestinal ou urinário, como ocorre com a IgA secretora.

Resposta correta: Alternativa D

Referências:

• Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Clin Immunol. 1999.
• Bonilla FA, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015.
• Abbas, A. K., Lichtman, A. H., & Pillai, S. (2021). Imunologia Celular e Molecular. Elsevier Brasil.
• UpToDate. X-linked agammaglobulinemia: Clinical features and diagnosis (acesso em junho de 2025).
• Ministério da Saúde. Protocolo de tratamento das imunodeficiências primárias – 2023.