Dica do autor: O linfoma hepatoesplênico de células T é uma neoplasia rara e agressiva que geralmente se apresenta com hepatoesplenomegalia significativa e febre prolongada. Afeta principalmente homens jovens e está associado à proliferação clonal de células T gama-delta. O diagnóstico depende da identificação dos marcadores imunofenotípicos e da histopatologia.  Alternativa A: INCORRETA O linfoma de Hodgkin geralmente se apresenta com linfadenopatia cervical ou mediastinal, e a hepatoesplenomegalia pode ser uma característica secundária. Além disso, a presença de células Reed-Sternberg na biópsia é característica do linfoma de Hodgkin. Radioterapia pode ser útil para formas localizadas da doença, mas a ausência de linfadenopatia significativa neste paciente e os marcadores imunofenotípicos CD3+ e CD56+ excluem o diagnóstico de linfoma de Hodgkin.  Alternativa B: CORRETA O linfoma hepatoesplênico de células T é um linfoma agressivo que se manifesta com febre prolongada, hepatoesplenomegalia e citopenias. Este subtipo de linfoma de células T é raro e está associado à proliferação de células T gama-delta, que expressam marcadores CD3+ e CD56+. A ausência de CD4 e CD8 é característica desse linfoma. A melhor abordagem terapêutica inicial envolve quimioterapia agressiva, frequentemente com transplante de células-tronco hematopoiéticas para aumentar as chances de cura. Esse linfoma tem um prognóstico ruim, mesmo com terapia intensiva.  Alternativa C: INCORRETA O linfoma difuso de grandes células B é um linfoma de células B que geralmente se apresenta com linfadenopatia significativa, não com hepatomegalia e esplenomegalia isoladas. A elevação do LDH é comum em linfomas agressivos, mas a imunofenotipagem de células T (CD3+ e CD56+) não é compatível com o linfoma de grandes células B, que teria marcadores de células B, como CD20. O tratamento típico para o linfoma de grandes células B inclui o protocolo R-CHOP, mas não seria apropriado para este paciente.  Alternativa D: INCORRETA A Doença de Castleman multicêntrica é uma condição rara que pode causar hepatoesplenomegalia e febre, mas está mais associada à infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV-8) e frequentemente se apresenta com linfadenopatia generalizada. Os achados laboratoriais e histopatológicos no paciente, especialmente a presença de células T aberrantes, não são compatíveis com a Doença de Castleman. O tratamento inclui antivirais e corticosteroides, mas essa abordagem não seria eficaz para o linfoma hepatoesplênico de células T.  Alternativa E: INCORRETA A leucemia linfocítica crônica (LLC) afeta principalmente pacientes mais velhos e se caracteriza pela proliferação clonal de linfócitos B. Este paciente, jovem e com infiltração de células T CD3+ e CD56+, não apresenta o perfil clínico ou laboratorial típico da LLC. Além disso, a LLC geralmente causa linfadenopatia e não hepatoesplenomegalia isolada. A observação clínica ou o uso de inibidores de tirosina quinase não são apropriados para o tratamento de linfomas agressivos de células T.  Resposta: Alternativa B Referência: Porcu P, et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma in Blood. 2008.