Dica do autor: A Doença de Hirschsprung é uma falha do desenvolvimento neural: os neurônios derivadas da crista neural não migram para um segmento intestinal, levando à ausência de plexos intramurais (Auerbach e Meissner) nessa região. O pulo do gato para entender a doença é imaginar que o segmento agangliônico não relaxa — ele fica em contração tônica — e o intestino proximal fica dilatado pela obstrução funcional. Clinicamente, nos neonatos há retenção do mecônio, distensão abdominal e vômitos; mais tarde, constipação crônica e episódios de enterocolite podem ocorrer. O diagnóstico é feito com exame contrastado (zona de transição), manometria anorretal (ausência do reflexo de relaxamento do esfíncter interno) e confirmação histológica por biópsia retal com ausência de células ganglionares e aumento das fibras colinérgicas/acetilcolinesterase. O tratamento visa descomprimir o intestino e, depois, ressecar ou isolar o segmento agangliônico, restabelecendo o trânsito. Tradicionalmente faz-se uma derivação (colostomia) nas fases agudas/complicadas e, após estabilização e ganho de peso, realiza-se a reconstrução do trânsito por meio de um procedimento de pull-through (abaixamento do cólon para anastomose com o canal anal). Hoje, dependendo do centro e do quadro clínico, o pull-through pode ser feito em tempo único, mas a lógica fisiopatológica e os princípios cirúrgicos permanecem os mesmos.

Alternativa A: INCORRETA. A alternativa descreve "hipoestimulação" simpática e parassimpática e hipotrofia de fibras, o que não é a essência da doença. Na verdade, trata‑se de ausência (aganglionose) dos plexos nervosos intramurais — não meramente uma hipoestimulação ou atrofia de fibras nervosas. Esse achado leva ao tônus aumentdo do segmento afetado e não a uma alteração discreta de inervação autonômica como sugerido.

Alternativa B: INCORRETA. Aqui há uma inversão importante: o segmento agangliônico é tipicamente contraído (estreito), enquanto o segmento proximal, que fica obstruído, torna‑se dilatado (megacólon). Além disso, o esfíncter interno normalmente está hipercontrátil por reflexos locais, mas a afirmação de que o segmento agangliónico é o dilatado é equivocada — é o contrário.

Alternativa C: CORRETA. A alternativa descreve a conduta clássica em muitos centros: após confirmação diagnóstica, se houver necessidade (obstrução, enterocolite, má condição clínica), realiza‑se descompressão por derivação intestinal (colostomia) e, em momento posterior, faz‑se o abaixamento abdominoperineal do cólon (pull‑through) para reconstruir o trânsito. Essa é uma estratégia consagrada — especialmente em recém‑nascidos comprometidos — embora atualmente exista tendência a procedimentos primários em centros experientes. O que importa é o princípio: descompressão inicial quando indicado e pull‑through definitivo posteriormente.

Alternativa D: INCORRETA. A descrição não corresponde à técnica de Duhamel. A operação de Duhamel não remove todo o reto agangliônico até o canal anal; ela cria uma anastomose retro‑retal em montagem lado a lado entre cólon normoganglionar e o reto agangliônico preservado, formando um neorretossistema que evita extensa dissecção perineal. Outras técnicas (Swenson, Soave) têm variações: Swenson faz ressecção do segmento agangliônico com coloanal direta; Soave preserva camada muscular retal com mucosectomia, etc.

Resposta: Alternativa C