Dica do autor: A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), que codifica um canal de cloro presente no epitélio de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína leva à produção de secreções espessas e desidratadas, especialmente no sistema respiratório, digestivo e glândulas sudoríparas. No pulmão, essas secreções espessas obstruem vias aéreas, dificultam a depuração mucociliar e favorecem a colonização bacteriana crônica, especialmente por Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa. Com o tempo, essa inflamação crônica e infecção recorrente levam à destruição da arquitetura pulmonar e formação de bronquiectasias, que são dilatações irreversíveis dos brônquios — típicas e muito frequentes em crianças com FC. Outros achados respiratórios comuns incluem: tosse crônica produtiva, sibilos, dispneia, pólipos nasais e pneumonias de repetição. O diagnóstico é baseado em triagem neonatal (teste do pezinho), teste do suor (cloreto ≥ 60 mEq/L) e confirmação genética.

Alternativa A: CORRETA. As bronquiectasias recorrentes são uma manifestação respiratória clássica da fibrose cística, resultantes da inflamação crônica induzida por secreções espessas e infecções bacterianas recorrentes.

Alternativa B: INCORRETA. Hemotórax espontâneo não é uma manifestação típica da fibrose cística. Pode ocorrer em outras condições pulmonares, como tuberculose ou neoplasias, mas é raro na FC.

Alternativa C: INCORRETA. Apesar de alguns sintomas respiratórios se assemelharem aos da asma, a FC não é uma doença alérgica mediada por mastócitos. O diagnóstico e a fisiopatologia são distintos.

Alternativa D: INCORRETA. Efusão pleural bilateral associada à proteinúria é sugestiva de síndromes nefróticas, não sendo típica da FC.

Alternativa E: INCORRETA. Cistos hidáticos, causados por Echinococcus granulosus, são infrequentes em crianças e não relacionados à FC. A atelectasia compressiva também não é comum nessa doença.

Resposta correta: Alternativa A

Referências:

• Castro-Rodriguez, J. A., & Rojas-Martinez, R. (2021). Doenças Respiratórias em Pediatria. Manole.
• Nelson, W. E. et al. (2020). Nelson Tratado de Pediatria (21ª ed.). Elsevier.
• Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT). Diretrizes para diagnóstico e manejo da Fibrose Cística.