Dica do autor: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma c omplicação frequente de doenças do tecido conjuntivo, como esclerose sistêmica , lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide. A ES é uma doença multissistêmica crônica caracterizada por disfunção vascular generalizada e fibrose progressiva da pele e órgãos internos . O envolvimento da pele é uma característica quase universal da ES. É caracterizada por extensão e gravidade variáveis de espessamento e endurecimento da pele. Os dedos, as mãos e o rosto são geralmente as primeiras áreas do corpo envolvidas. O fenômeno de Raynaud está quase sempre presente em pacientes com ES e pode ser anterior a outros sintomas da doença em anos. Esse fenômeno é classicamente visto como vasoespasmo reversível devido a alterações funcionais nas artérias digitais das mãos e pés. As manifestações musculoesqueléticas da ES são diversas e incluem artrite, tendinite, atrito de tendão e contraturas articulares. Quase 90% dos pacientes com qualquer subtipo de ES têm evidências de envolvimento gastrointestinal. Algum grau de envolvimento pulmonar é observado em mais de 80% dos pacientes com ES . As duas principais manifestações clínicas são Doença pulmonar intersticial - DPI (também chamada de alveolite fibrosante ou fibrose pulmonar) e doença vascular pulmonar, levando à hipertensão arterial pulmonar (HAP ). Alternativa A: INCORRETA. Pacientes com artrite reumatóide podem ter acometimento pulmonar que resultam em hipertensão pulmonar, porém, não é muito freqüente. Alternativa B: INCORRETA. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é caracterizado pela segunda maior prevalência de HAP, depois da esclerose sistêmica. Alternativa C: CORRETA. Conforme dica do autor. Alternativa D: INCORRETA . Pacientes com espondilite anquilosante podem ter acometimento pulmonar que resultam em hipertensão pulmonar, porém, é raro. Resposta: Alternativa C.