Dica do autor: Pense em hemólise extravascular crônica quando encontrar anemia moderada, reticulocitose importante, bilirrubina indireta elevada, esplenomegalia e sinais de regeneração medular. A anemia esferocítica hereditária (esferocitose hereditária) é causada por defeitos nas proteínas da membrana eritrocitária (espectrina, anquirina, banda 3, proteína 4.2) que tornam os eritrócitos menos deformáveis. O baço “vaia” essas células, removendo pedaços de membrana e transformando-as em esferócitos, que têm menor superfície em relação ao volume e são mais frágeis em solução hipotônica — daí a fragilidade osmótica aumentada. Laboratorialmente espera-se hemólise com reticulocitose, aumento da bilirrubina indireta, possível aumento da MCHC, esfregaço com numerosos esferócitos, e mielograma com hiperplasia eritroide por resposta compensatória. O diagnóstico diferencial inclui anemias hemolíticas imunes (Coombs positivo) e déficits enzimáticos; a história clínica, testes específicos (Coombs, teste de fragilidade osmótica/autohemólise, teste de fragilidade no sangue e, atualmente, estudos genéticos) e ausência de achados de outras doenças guiam a conclusão. No infantil, esplenomegalia palpável e quadro crônico/recorrente ajudam a bater o olho e saber que é esferocitose.

Alternativa A: INCORRETA. Anemia falciforme apresenta hemácias em foice ou células falciformes no esfregaço e, na eletroforese, presença de hemoglobina S substituindo parte da A1. Clinicamente costuma haver episódios vaso-oclusivos, dor, infartos e tendência à autosplenectomia progressiva (não esplenomegalia marcada crônica na infância tardia). A presença de muitos esferócitos e fragilidade osmótica aumentada não é típica de anemia falciforme; portanto, esse diagnóstico não se encaixa.

Alternativa B: CORRETA. Todos os achados são clássicos para esferocitose hereditária: esferócitos numerosos no esfregaço, reticulocitose acentuada indicando hemólise regenerativa, bilirrubina indireta aumentada, esplenomegalia e fragilidade osmótica aumentada. O mielograma mostra hiperplasia eritroide compatível com hemólise crônica. A ausência de sinais de calazar, teste de G6PD negativo e eletroforese normal reforçam essa conclusão. Ou seja, é o diagnóstico mais provável.

Alternativa C: INCORRETA. Intoxicações medicamentosas podem causar hemólise por mecanismos distintos (imune ou oxidativo), mas costumam ter história de exposição a fármacos desencadeantes, quadro mais agudo e achados laboratoriais específicos (p.ex. Coombs positivo em hemólise autoimune mediada por drogas, ou sinais de hemólise oxidativa). Aqui há quadro compatível com doença de membrana crônica, sem história sugestiva de droga e com fragilidade osmótica aumentada típica de esferocitose, portanto intoxicação medicamentosa é pouco provável.

Alternativa D: INCORRETA. Deficiência de G6PD causa hemólise hemolítica episódica por estresse oxidativo, com presença de corpos de Heinz, células com mordedura e histórico de crises após exposição a agentes oxidantes ou infecções. O teste de G6PD foi negativo nesse paciente, e a morfologia com numerosos esferócitos e fragilidade osmótica aumentada é mais compatível com esferocitose hereditária do que com déficit enzimático.

Alternativa E: INCORRETA. Calazar (leishmaniose visceral) cursa com febre prolongada, hepatoesplenomegalia marcante, pancitopenia (citopenias, não aumento do reticulócito isolado) e teste rk39 frequentemente positivo. O mielograma mostraria formas intracelulares do parasito. Nesse caso, a sorologia foi negativa, as plaquetas estão preservadas e há sinais claros de anemia hemolítica regenerativa com esferócitos, o que não se encaixa com kala-azar.

Resposta: Alternativa B