Nível de dificuldade: Difícil
Dica do professor:A síndrome de Budd-Chiari pode ser definida como qualquer processo fisiopatológico que resulta em uma interrupção ou redução do fluxo normal de sangue para fora do fígado. A síndrome implica em trombose das veias hepáticas e/ou intra-hepáticas ou ainda da veia cava inferior supra-hepática.
Assim, a síndrome de Budd-Chiari ocorre por oclusão parcial ou total de uma, duas, ou todas as três principais veias hepáticas (direita, central e esquerda) e/ou de oclusão parcial ou total da veia cava inferior. Além disso, várias pequenas veias que entram na veia cava inferior, diretamente a partir da superfície posterior do lobo caudado e, ocasionalmente, a partir dos lobos hepáticos direito e esquerdo, podem ou não estar envolvidas no processo oclusivo.
Independentemente da causa, os pacientes com síndrome de Budd-Chiari desenvolvem hipertensão portal pós-sinusoidal, o que leva a complicações semelhantes às observadas em pacientes com cirrose. No entanto, os efeitos hemodinâmicos sistêmicos diferem daqueles que são classicamente observados nos cirróticos. Há estudos que comprovam que as pressões sistêmicas, cardiopulmonares e o índice cardíaco estão dentro da faixa normal para a maioria dos pacientes com a síndrome, mas estes valores são significativamente diferentes em comparação a pacientes cirróticos.

Alternativa A: INCORRETA. A policitemia vera é um dos neoplasmas mieloproliferativos mais comuns. A policitemia vera envolve o aumento da produção de todas as linhagens celulares, como eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Com o tempo, cerca de 10 a 15% dos pacientes evoluem para uma síndrome compatível com mielofibrose primária mas com uma melhor sobrevida.
Transformação em leucemia aguda é rara e pode levar muitos anos para se desenvolver. O risco da transformação aumenta com a exposição a alquilantes, como clorambucil e fósforo radioativo (predominantemente de importância histórica) e, possivelmente, hidroxiureia. Na policitemia vera, o volume de sangue se expande e o aumento do número de eritrócitos pode causar hiperviscosidade. A hiperviscosidade predispõe à trombose macrovascular, resultando em acidente vascular encefálico, trombose venosa profunda, infarto do miocárdio, oclusão da artéria ou veia da retina, infarto esplênico (frequentemente com atrito) ou, particularmente nas mulheres, síndrome de Budd-Chiari. Eventos microvasculares (p. ex., ataque isquêmico transitória, eritromelalgia, enxaqueca ocular) também podem ocorrer. Não há evidências de que o aumento de outras linhagens celulares (leucocitose e trombocitose) provoque aumento do risco de trombose.

Alternativa B: INCORRETA. A proteína C é uma proteína dependente de vitamina K, assim como os fatores de coagulação VII, IX e X; protrombina; e as proteínas S e Z. Como a proteína C ativada (APC) degrada os fatores Va e VIIIa, ela é um anticoagulante plasmático natural. A diminuição da proteína C decorrente de causas genéticas ou adquiridas predispõe à trombose venosa. Uma das funções principais da proteína C é impedir a coagulação de sangue neutralizando as proteínas que incentivam a coagulação de sangue. As deficiências na proteína C são associadas com os riscos mais altos de desenvolver os coágulos de sangue conhecidos como a trombose profunda da veia. Uma trombose profunda da veia ocorre nas veias profundas nos membros, mas pode mover-se através da circulação sanguínea e obter colada em umas áreas mais críticas, como nos pulmões. A deficiência da proteína C pode igualmente ser adquirida. A proteína C é produzida no fígado, assim que os pacientes com falha de fígado podem mostrar sinais da deficiência da proteína C. Outras circunstâncias que podem causar deficiências incluem o uso do warfarin mais fino do sangue, dos tumores metastáticos difundidos, da doença severa (tal como a sepsia), e da coagulação intravenosa disseminada. A deficiência da proteína C pode variar de suave a severo. A maioria dos povos com deficiência suave não progride aos coágulos de sangue perigosos, mas diversos fatores podem combinar com a deficiência para aumentar o risco. Estes incluem a idade, procedimentos médicos, inatividade e gravidez. Uma desordem adicional da coagulação de sangue pode igualmente aumentar a possibilidade da coagulação de sangue perigosa. Os sintomas da trombose profunda da veia incluem a dor nos braços ou os pés, o inchamento, pele ferida. Uma trombose profunda da veia que alcance os pulmões é chamada um embolismo pulmonar, que sejam associados com a dificuldade que respira, dor no peito, a pulsação do coração rápida, e tossir acima o sangue.
Alternativa C: CORRETA. Cerca de 60% da proteína S plasmática circula na forma inativa (ligada à proteína C4b), sendo que apenas 40% apresentam-se com atividade de cofator da proteína C (proteína S livre). Torna-se possível, então, identificar três tipos de deficiência: o tipo I, que corresponde a baixas concentrações de proteína S total e livre; o tipo II, com concentrações normais, porém com baixa atividade de cofator (molécula disfuncional) e o tipo III, que se caracteriza por concentração normal de proteína S total, porém com níveis baixos da fração não ligada ao C4b (proteína S livre). Na deficiência grave da proteína S, a doença manifesta-se várias horas a dias após o nascimento, com púrpura fulminante (ver este termo) ou trombose venosa massiva. A púrpura fulminante é uma patologia condicionando risco de vida que envolve coagulação disseminada pelo corpo causando necrose dos tecidos. Pode também ocorrer retinopatia grave de prematuridade (ROP) (ver este termo). Os doentes heterozigóticos são habitualmente assintomáticos até à idade adulta. Os episódios trombóticos são principalmente provocados por outros fatores de risco como cirurgia, gravidez ou imobilização. A apresentação mais comum da doença é a trombose venosa profunda dos membros inferiores com ou sem embolismo pulmonar. Pode também ocorrer trombose arterial.
Alternativa D: INCORRETA. A síndrome do anticorpo antifosfolípideo (SAF) é uma doença sistêmica autoimune que se caracteriza por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e pela presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolipideo elevados e persistentemente positivos. Hoje, é reconhecida como a causa mais frequente de trombofilia adquirida associada a tromboses venosas e arteriais. A presença de trombose venosa, arterial ou de pequenos vasos é característica principal desta doença e a principal causa de morte nestes pacientes, com vasos de qualquer calibre e de qualquer local podendo ser acometidos. Os eventos mais frequentemente relatados são trombose venosa profunda, embolia pulmonar e acidente vascular encefálico. Elevado risco de recorrência é descrito em pacientes com SAF não tratados.


Resposta correta, letra C.