Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer o quadro clínico de Insensibilidade Androgênica Completa (CAIS): paciente fenotipicamente feminina, com mamas desenvolvidas (aromatização de testosterona), pêlos pubianos escassos (falta de ação androgênica) e vagina curta em fundo de saco, associada a cariótipo 46,XY e ausência de útero na imagem. Em CAIS há testículos (às vezes inguinais ou intra-abdominais) que produzem testosterona e hormônio anti-Mülleriano — este último causa regressão dos ductos müllerianos, explicando a ausência uterina. O cuidado principal é oncológico e reprodutivo: os testículos intra-abdominais têm risco aumentado de transformação maligna ao longo do tempo. O manejo padrão é realizar gonadectomia bilateral, preferivelmente após a puberdade para permitir o desenvolvimento mamário natural, seguida de reposição hormonal estrogênica para manutenção óssea, feminização secundária e bem-estar. Neovagina e técnicas cirúrgicas são opções apenas se a paciente necessitar de comprimento vaginal funcional e não responder a dilatações; terapias com progestágenos não são indicadas na ausência de útero. Além disso, orientação psicológica, aconselhamento genético e abordagem cuidadosa sobre identidade reprodutiva e opções futuras são essenciais.

Alternativa A: INCORRETA. Himenotomia seguida de vaginoscopia não resolve o problema. A amenorreia primária nesta paciente não é por obstrução do introito — há ausência de útero por ação do hormônio anti-Mülleriano dos testículos. Himenotomia trata imperforção himenal, o que não se aplica aqui. Além disso, o cariótipo 46,XY e os achados ultrassonográficos direcionam para insensibilidade androgênica, não para uma causa local simples.

Alternativa B: INCORRETA. A técnica de McIndoe (neovaginoplastia) é uma alternativa cirúrgica para criar ou alongar a vagina, mas não é o passo inicial e tampouco soluciona o risco gonadal. O tratamento conservador com dilatações vaginais é a primeira escolha para obter comprimento funcional; a cirurgia é reservada para fracasso das dilatações ou quando a paciente prefere abordagem operatória. Mesmo com necessidade de neovagina, permanece a indicação de gonadectomia por risco de malignização dos testículos.

Alternativa C: CORRETA. Gonadectomia bilateral e terapia hormonal com estrógeno é a conduta adequada. Às pacientes com CAIS recomenda-se a remoção dos testículos por risco crescente de neoplasia; como aqui a paciente tem 18 anos (após a puberdade), a gonadectomia pode ser realizada prontamente. Após a retirada das gônadas, inicia-se reposição estrogênica para manutenção da densidade óssea, saúde cardiovascular e bem-estar; a paciente já apresenta desenvolvimento mamário devido aos estrogênios produzidos antes da remoção, mas precisa de terapia de manutenção. Não se indica progestágeno porque não há útero.

Alternativa D: INCORRETA. Seguimento clínico com estrógeno e progesterona sem gonadectomia é insuficiente e arriscado. Manter as gônadas intactas após a puberdade expõe a paciente ao risco de transformação maligna dos testículos intra-abdominais/inguinais. Além disso, o uso de progesterona não tem indicação na ausência de útero e só acrescentaria efeitos colaterais desnecessários. O correto é remover os testículos e depois conduzir terapia estrogênica de manutenção.

Resposta: Alternativa C