Dica do autor: A cascata da coagulação é tradicionalmente dividida em três vias: intrínseca, extrínseca e comum. A via intrínseca é ativada por contato com o colágeno subendotelial, envolvendo os fatores XII, XI, IX e VIII. Já a via extrínseca é desencadeada pela exposição do fator tecidual (fator III), que ativa o fator VII. Ambas convergem na via comum, que envolve os fatores X, V, II (protrombina), I (fibrinogênio) e XIII. O TTPa (tempo de tromboplastina parcial ativado) avalia principalmente a via intrínseca e comum, enquanto o TP (tempo de protrombina) avalia a via extrínseca e comum. Em casos como o descrito — sangramentos articulares recorrentes, histórico familiar e TTPa prolongado com TP normal — deve-se suspeitar fortemente de hemofilia, uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X. A hemofilia A é causada pela deficiência do fator VIII, enquanto a hemofilia B envolve o fator IX, ambos da via intrínseca. O padrão de sangramento é profundo (hemartroses, hematomas musculares) e o número de plaquetas permanece normal, pois a hemostasia primária está preservada.

Alternativa A: CORRETA. A hemofilia A é causada pela deficiência do fator VIII, da via intrínseca da coagulação. O quadro clínico descrito (sangramentos profundos, história familiar e TTPa prolongado com TP normal) é típico da doença. A ausência de plaquetopenia reforça a hipótese de uma coagulopatia isolada da hemostasia secundária.

Alternativa B: INCORRETA. Embora a hemofilia B também seja uma coagulopatia hereditária ligada ao X, ela se relaciona com a deficiência do fator IX, não do fator VII. O fator VII é componente da via extrínseca, e sua deficiência levaria à elevação do TP, o que não ocorre no caso clínico apresentado.

Alternativa C: INCORRETA. O fator X faz parte da via comum da coagulação. Sua deficiência é rara e, quando presente, altera tanto o TP quanto o TTPa. Além disso, a associação com trombocitopenia não é típica dessa deficiência. O paciente da questão tem contagem plaquetária normal, o que descarta essa opção.

Alternativa D: INCORRETA. A deficiência do fator III (tecido) comprometeria a via extrínseca, levando a alteração do TP e não do TTPa. Além disso, a doença de von Willebrand está relacionada à disfunção na adesão plaquetária e à deficiência do fator de von Willebrand, que pode secundariamente afetar o fator VIII, mas seu quadro clínico típico envolve sangramentos mucocutâneos, e não hemartroses.

Alternativa E: INCORRETA. O fibrinogênio pertence à via comum, sendo convertido em fibrina pela trombina. A sua deficiência causaria sangramento grave e alteração de ambos os tempos (TP e TTPa). Além disso, ele não faz parte da via intrínseca, como indicado erroneamente na alternativa.

Resposta correta: Alternativa A

Referências:

• GUYTON, Arthur C.; HALL, John E. Tratado de fisiologia médica. 14. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2021.

• BERNE, Robert M.; LEVY, Matthew N. Fisiologia. 7. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.

• COSTANZO, Linda S. Fisiologia. 6. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2021.

• BORON, Walter F.; BOULPAEP, Emile L. Medical physiology. 3. ed. Philadelphia: Elsevier, 2017.

• 1.    Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com, disponível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-vector/clotting-cascade-labeled-diagram-coagulation-factors-1994630108. Acesso em: 20 de novembro de 2025.