Dica do autor: Aqui temos uma paciente de 18 anos com Amenorreia primária. Tem desenvolvimento de caracteres secundários, portanto sabemos que há estrogênio circulando. Além disso tem crescimento/ estatura normal e desenvolvimento cognitivo adequado.
O quadro mais provável é a síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou simplesmente síndrome de Rokitansky. Há uma agenesia dos ductos de Müller ou ductos paramesonéfricos. Esses ductos são responsáveis pela formação do útero, tubas, colo do útero e porção superior da vagina.


Alternativa A. Incorreta. Um quadro de Disgenesia gonadal pura com cariótipo 46 XX. Há presença de útero, mas como as gonadas não respondem ao FSH e LH, não há produção adequada de estradiol (por isso não se desenvolvem caracteres sexuais secundários). Haveria também baixa estatura.
Alternativa B. Incorreta. Haveria dor pélvica cíclica. E provavelmente o diagnóstico já teria sido mais precoce (pela dor e provável aumento de volume abdominal por hematométrio).
Alternativa C. Correta. É um quadro de agenesia mülleriana provável.
Alternativa D. Incorreta. Na feminização testicular há uma insensibilidade androgênica. Não haveria crescimento adequado de pêlos pubianos e axilares.

Resposta: Alternativa C.