Nível de dificuldade: moderada.
Dica do Expert: A fibrose cística é uma doença multissistêmica autossômica recessiva que decorre da falha do CFTR, um canal de cloro presente na superfície das células epiteliais e que, quando alterado, cursa com o aparecimento de secreções espessas. A alteração das características das secreções tem múltiplas consequências, como: favorecimento da colonização bacteriana nas vias aéreas superiores e inferiores, o que leva a sinusites e pneumonias de repetição, além de se associar a inflamação e destruição das pequenas vias aéreas com aparecimento de bronquiectasias; insuficiência pancreática exócrina, que se manifesta como uma síndrome disabsortiva com diarreia crônica, desnutrição e má absorção das vitaminas lipossolúveis; agenesia dos ductos deferentes, manifesta como infertilidade masculina do tipo obstrutiva; íleo meconial, principal manifestação do período neonatal. Para as provas vale a pena lembrar a tríade clínica mais comum da fibrose cística: baixo ganho pondero-estatural, esteatorreia e infecções respiratórias de repetição.
Alternativa A: CORRETA. A neutropenia não é uma alteração característica da FC.
Alternativas B e C: INCORRETAS. A alteração do CFTR nas glândulas sudoríparas leva a secreção excessiva de cloro e sódio, facilitando a ocorrência de desidratação,
hiponatremia e alcalose metabólica hipoclorêmica, principalmente em lactentes.
Alternativa D: INCORRETA. A protrombina é o fator II da coagulação. Lembre-se de que os fatores II, VII, IX e X são dependentes de vitamina K, uma vitamina lipossolúvel que é caracteristicamente deficiente em portadores de insuficiência pancreática exócrina (pela dificuldade de absorção gastrointestinal das vitamina lipossolúveis), como é o caso da fibrose cística pancreatoinsuficiente.
Resposta correta, letra A.