Nível de dificuldade: fácil
Dica do expert: Lactente com diagnóstico de doença falciforme. Como é feito esse diagnóstico? Vamos relembrar... Segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria, a anemia falciforme é uma doença autossômica recessiva, onde ocorre síntese da hemoglobina anômala HbS. A forma heterozigota é chamada traço falciforme (HbAS) e a homozigota anemia falciforme (HbSS). O diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina com presença de hemoglobina S. O screening neonatal para hemoglobinopatias, feito no teste do pezinho, permite o diagnóstico precoce e os possíveis resultados: FA = normal; FAS = traço falciforme; FS = anemia falciforme, FSA = S-beta-talassemia; FSC = HbSC. As manifestações clínicas são variadas, sendo as principais características relacionadas à anemia hemolítica e vaso-oclusão, que podem levar à dor aguda e crônica e isquemia tecidual ou infarto. O infarto esplênico leva ao hipoesplenismo funcional no início da vida, o que, por sua vez, aumenta o risco de infecção. As crises encontradas são: vasoclusivas, viscerais, priapismo, hemolítica e aplásica. Essa paciente apresenta crise de sequestro esplênico, caracterizada por dor abdominal, esplenomegalia e queda súbita da hemoglobina, ocorrendo até 5 anos de idade. Segundo o UpToDate, em uma análise multivariada, quatro fatores de risco basais foram associados ao sequestro esplênico inicial: idade nos primeiros sintomas <24 meses; palidez crônica como sinal revelador; tamanho do baço ≥3 cm e contagem absoluta de reticulócitos (ARC) ≥300.000/microL. O tratamento consiste em suporte transfusional, em quadros de repetição pode ser necessário esplenectomia.
Alternativa A: INCORRETA. O paciente apresenta hemoglobina baixa, leucocitose, RDW aumentado, não sendo característico de um quadro infeccioso, falando mais a favor de uma crise da doença falciforme.
Alternativa B: CORRETA. A hemólise diminui a sobrevida dos glóbulos vermelhos circulantes devido à sua destruição prematura e as hemoglobinopatias são causas comuns de doença hemolítica, incluindo a doença falciforme. Portanto, as alterações do hemograma são justificadas pela hemólise.
Alternativa C: INCORRETA. Realmente a paciente apresenta esplenomegalia (baço palpável a 1cm do RCE), entretanto não é ele que justifica as alterações no hemograma.
Alternativa D: INCORRETA. A aplasia de medula óssea é uma forma de insuficiência da medula óssea em que o hemograma completo revela pancitopenia (ou seja, neutropenia, trombocitopenia e anemia) juntamente com reticulocitopenia, que não é o caso dessa paciente.
Resposta: Alternativa B.