Dica do autor: Uma história como essa, de um lactente que, aos 17 meses de vida, já apresentou cinco episódios de otite aguda, sendo três deles com supuração, deve levar você a suspeitar de um quadro de imunodeficiência primária (IDP). Em 2009, a Jeffrey Modell Foundation, uma organização com sede nos EUA, dedicada à investigação e tratamento das IDP, lançou uma campanha de divulgação e sensibilização para o reconhecimento destas patologias através de vários cartazes, um dos quais difusamente conhecido como “os 10 sinais de alerta de imunodeficiência primária”, esses sinais foram adaptados para a nossa realidade e endossados pela Sociedade Brasileira de Pediatria como “os 10 sinais de alerta para imunodeficiência primária na criança”:
1. Duas ou mais Pneumonias no último ano.
2. Quatro ou mais novas Otites no último ano.
3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses.
4. Abcessos de repetição ou ectima.
5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
6. Infecções intestinais de repetição / diarreia crônica / giardíase.
7. Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune.
8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria.
9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a Imunodeficiência.
10. História familiar de imunodeficiência.

Alternativa A: INCORRETA. A suspeita de imunodeficiência primária do sistema complemento não é justificada no caso apresentado, já que os indivíduos portadores de deficiências dos componentes terminais do sistema complemento geralmente apresentam infecções por bactérias do gênero Neisseria.

Alternativa B: CORRETA. A suspeita de imunodeficiência primária humoral é a mais adequada para esse caso, sendo inclusive uma das causas mais comuns de imunodeficiência primária na infância. Os pacientes geralmente se apresentam com infecções de repetição por bactérias encapsuladas (principalmente na agamaglobulinemia) ou por uma história de resposta deficiente à antibioticoterapia, história compatível com a descrita no enunciado. No entanto, vale dizer, que em alguns casos a deficiência humoral pdoe ser até relativamente assintomática, como acontece na deficiência seletiva de IgA e nos lactentes com hipogamaglobulinemia transitória. Vale dizer ainda que não devemos suspeitar de imunodeficiência primária celular (como descreve o enunciado) já que esse é um quadro que se associa a infecções graves por patógenos de replicação intracelular, como vírus, fungos, micobactérias e salmonela, e não a otite média aguda recorrente.

Alternativa C: INCORRETA. A afirmativa diz que não há necessidade de encaminhamento para o imunologista porque a hipogamaglobulinemia fisiológica é comum até os dois anos de idade, mas apesar dos lactentes caracteristicamente apresentarem níveis totais baixos de imunoglobulinas nos primeiros meses de vida (sendo o nadir entre 3 e 4 meses), não é esperada a ocorrência de infecções bacterianas de repetição conforme descrito no enunciado.

Alternativa D: INCORRETA. A afirmativa afirma que não veremos imunodeficiência primária após os seis meses de vida, o que não é correto. As imunodeficiências primárias podem se manifestar em diferentes idades, incluindo a infância.

Alternativa E: INCORRETA. A afirmativa afirma que é comum uma criança nos dois primeiros anos de vida apresentar 10 ou mais infecções bacterianas. Embora seja verdade que as crianças sejam mais suscetíveis a infecções nessa faixa etária devido ao desenvolvimento incompleto do sistema imunológico, espera-se que as infecções sejam virais e autolimitadas. De maneira alguma é esperado que a criança apresenta dez infecções bacterianas nos primeiros anos de vida, sendo esse um sinal de alerta para imunodeficiências primárias.

Resposta: Alternativa B.