Dica do autor: A deficiência de G6PD é uma hemoglobinopatia enzimática ligada ao cromossomo X que predispõe à hemólise intravascular e extravascular quando a hemácia é exposta a estresse oxidativo. O pulo do gato no manejo não é intervir com procedimentos rotineiros invasivos, mas sim evitar os gatilhos que desencadeiam a crise hemolítica: certos fármacos (p.ex. primaquina, sulfonamidas, dapsona, nitrofurantoína, alguns antibióticos e antimaláricos), alimentos (favas) e infecções. Na prática clínica, a prevenção da hemólise inclui identificação precoce do diagnóstico, aconselhamento familiar, lista de medicamentos e alimentos a evitar, uso criterioso de analgésicos/antibióticos quando necessário, vacinação e monitorização durante infecções. No episódio agudo, o tratamento é suporte: suspensão do agente precipitante, hidratação, monitorização da função renal e do estado hemodinâmico, reposição de ferro/ácido fólico se indicada e transfusão de hemácias apenas quando houver anemia grave ou risco de insuficiência orgânica. Em recém-nascidos, fique ligado para icterícia grave e trate com fototerapia ou exsanguíneo-transfusão quando indicado por critérios de bilirrubina. No fim das contas, prevenir crises é a estratégia que muda o prognóstico a longo prazo.

Alternativa A: INCORRETA. A esplenectomia eletiva não é conduta de rotina na deficiência de G6PD, porque a hemólise é tipicamente episodiosa e não causada por hiperesplenismo crônico. A remoção do baço pode até reduzir hemólise em doenças hemolíticas com clearance esplênico predominante (p.ex. esferocitose hereditária ou hemoglobinopatias selecionadas), mas na deficiência de G6PD não há indicação sistemática de esplenectomia.

Alternativa B: INCORRETA. Hemotransfusão preventiva (ou seja, transfundir antes de haver indicação clínica) não é prática adequada: transfusão implica riscos e deve ser reservada para anemia sintomática grave, hipoxemia tecidual ou queda rápida do hematócrito. Não se faz transfusão profilática só por ter deficiência de G6PD.

Alternativa C: CORRETA. Prevenção da hemólise é realmente a medida mais importante. Isso engloba educação do paciente/família sobre agentes oxidantes, cuidados durante infecções, uso de medicamentos seguros e registro diagnóstico (cartão/alerte). Esse cuidado preventivo evita a maioria das crises e as complicações associadas (anemia grave, insuficiência renal aguda, hospitalizações e necessidade de transfusão).

Alternativa D: INCORRETA. A exsanguíneo-transfusão parcial é uma medida específica para hiperbilirrubinemia neonatal grave ou encefalopatia por bilirrubina, não uma estratégia terapêutica preventiva rotineira para pacientes com deficiência de G6PD. Em recém-nascidos com icterícia severa por hemólise, pode ser indicada, mas não substitui a prevenção de episódios hemolíticos ao longo da vida.

Alternativa E: INCORRETA. Transfusões mensais de concentrado de hemácias não têm indicação na deficiência de G6PD, pois a hemólise é intermitente e habitualmente autolimitada quando o agente causador é retirado. Transfusões crônicas só seriam consideradas em quadros hemolíticos muito raros e refratários, o que não é o padrão da doença.

Resposta: Alternativa C