Dica do autor: A síndrome PFAPA é uma síndrome autoinflamatória caracterizada por episódios recorrentes de febre periódica, geralmente iniciados antes dos 5 anos de idade, associados a manifestações inflamatórias de vias aéreas superiores e mucosa oral. A sigla vem de Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis, ou seja, febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. O padrão típico é de crises febris altas, muitas vezes acima de 38,5°C, que se repetem com certa regularidade, em intervalos de aproximadamente 3 a 6 semanas, durando poucos dias e com recuperação completa entre os episódios. Esse detalhe é muito importante: a criança permanece assintomática entre as crises, com crescimento e desenvolvimento preservados, o que ajuda a diferenciar PFAPA de infecções recorrentes, imunodeficiências e outras síndromes autoinflamatórias mais graves.

Os critérios clássicos de Marshall ajudam a organizar o diagnóstico: febre recorrente de início precoce, periodicidade relativamente regular, presença de pelo menos um dos achados característicos, aftas orais, faringite ou adenite cervical, ausência de sintomas entre os episódios e crescimento normal. A fisiopatologia não é infecciosa; trata-se de uma ativação desregulada da imunidade inata, com participação dos inflamassomas e aumento de citocinas pró-inflamatórias, especialmente IL-1β e IL-18.

Por isso, antibióticos não modificam o curso da síndrome. O prognóstico costuma ser excelente, com tendência à resolução espontânea ao longo da infância, frequentemente antes da adolescência. Em questões de prova, a associação-chave é: criança pequena com febres altas recorrentes, periodicidade previsível, faringite/aftas/adenite cervical, bom estado geral entre crises e crescimento preservado = PFAPA.

Alternativa A: INCORRETA. Faringoamigdalite bacteriana (por Streptococcus pyogenes) não tem periodicidade regular mensal como a descrita, é episódica e aleatória, sem ritmo previsível de exacerbação. A positividade do teste rápido para Streptococcus distinguiria as duas condições, mas a periodicidade mensal já orienta para PFAPA.

Alternativa B: INCORRETA. Candidíase oral é infecção fúngica que se manifesta com placas brancas pseudomembranosas aderidas à mucosa oral, em geral em imunossuprimidos ou neonatos, não causa febre periódica alta com linfadenopatia cervical e regularidade mensal como descrita no caso.

Alternativa C: INCORRETA. Mononucleose infecciosa (EBV) é doença aguda única com fadiga intensa, adenomegalia generalizada (incluindo posterior), hepatoesplenomegalia e exantema, não apresenta periodicidade mensal com intervalos assintomáticos completos como caracteriza o PFAPA.

Alternativa D: CORRETA. PFAPA é o diagnóstico correto: febre periódica com regularidade mensal, ulcerações aftosas na faringe posterior, linfadenopatia cervical bilateral e temperatura de 38,3°C na criança de 28 meses satisfazem todos os critérios de Marshall para esta síndrome autoinflamatória, a periodicidade regular e os intervalos assintomáticos entre os episódios são características diagnósticas fundamentais.