Nível de dificuldade: Intermediária
Dica do professor: A hemostasia é dividia em primária, relacionada às plaquetas e sua atividade, e secundária, relacionada aos fatores de coagulação. A disfunção da hemostasia primária está relacionada à defeitos na adesão, ativação ou agregação plaquetária ou ao déficit de plaquetas. Geralmente essa condição cursa com com alteração no tempo de sangramento e/ou com plaquetopenia no hemograma. Os sinais e sintomas incluem sangramento superficial de pele e mucosa, como gengivorragia, epixtase, petéquias, púrpuras e equimoses. Defeitos na hemostasia secundária, por sua vez, estão relacionados à defeitos na via intrínseca (fatores VIII, IX e XI - PTT alterado), extrínseca (VII - TAP/RNI alterado) ou comum (I, II, V e X - TAP/RNI e PTT alterados). Sinais e sintomas incluem hematoma pós vacinal, hemartrose, sangramentos intracranianos, entre outros. A paciente da questão apresenta epistaxe e menorragia não relacionados a trauma, sinais de defeito da hemostasia primária.
Alternativa A: INCORRETA. A hemofilia A corresponde à degradação da fator de coagulação VIII. O mesmo é produzido pelo endotélio vascular. O fator VIII faz parte da hemostasia secundária, particularmente da via intrínseca. Clinicamente cursa com hemartrose, hematoma pós vacinal e outros sangramentos internos e, laboratorialmente, pelo alargamento do PTTAa.
Alternativa B: INCORRETA. A hemofilia corresponde ao defeito da fator de coagulação IX, componente da via intrínseca. Assim como a hemofilia A, faz parte da hemostasia secundária e, clinicamente manifesta-se com hemartrose, hematoma pós vacinal e outros sangramentos internos e, laboratorialmente, pelo alargamento do PTTAa.
Alternativa C: CORRETA. A doença de Von Willebrand é o distúrbio hereditário da hemostasia mais comum. A doença é dividida em subtipos, a depender da taxa de redução do FvW. O tipo 1 é leve e cursa com exames laboratoriais normais. O tipo 2 apresenta de sangramento alargado com plaquetometria normal, pela baixa qualidade do FvW persente. O tipo 3, por fim, é o mais grave, e aparece associado à hemofilia A. Casos leves são tratados com desmopressina e casos graves necessitam de crioprecipitado +/- fator VIII. É a causa mais provável para a paciente, que apresenta um distúrbio crônico da hemostasia primária.
Alternativa D: INCORRETA. A púrpura de Henoch-Schönlein consiste em uma vasculite benigna causada por IgA ou leucocitoclástica (há destruição de leucócitos), que geralmente acomete crianças. Pode ser classificada como uma variante da síndrome de Berger, no qual o paciente apresenta somente síndrome nefrítica. A tétrade clássica dos sintomas consiste: púrpura palpável, artrite/artralgia não deformante, dor abdominal e lesão renal (glomerulite com hematúria). A paciente não apresenta esses sinais e sintomas.
Alternativa E: INCORRETA. A trombocitopenia imune primária, ou púrpura trombocitopênica imune, cursa com redução dos níveis plaquetários e, consequentemente, manifesta-se por defeitos da hemostasia primária. A depender da causa pode ser dividida em primária ou secundária. A causa primária mais comum é a idiopática. A PTI é a principal causa de plaquetopenia isolada e ocorre por liberação de anticorpos anti-plaquetas da classe IgG. A clinica é aguda, autolimitada e assintomática na grande maioria dos casos. Geralmente ocorre 1 mês após quadros infecciosos. A paciente apresenta um quadro crônico e, por isso, essa não é a melhor suspeita.
Resposta correta, letra C.