Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: Imunodeficiências primárias (IDP) são defeitos de um ou mais componentes do sistema imunológico, sendo a maioria de caráter congênito e hereditário. Sua prevalência geral é de 1 caso para cada 2000 nascimentos, com predominância no sexo masculino e em populações com alta frequência de consanguinidade. No entanto, por existirem tantas IDP diferentes, este grupo de doenças como um todo passa a representar um problema de saúde importante, ocorrendo com frequência comparável à da leucemia e de linfomas e maior do que a fibrose cística. O diagnóstico e o tratamento precoces destas doenças são essenciais para garantir a sobrevida e prevenir sequelas. Além disso, a identificação do defeito genético responsável pela IDP torna possível o aconselhamento destas famílias e o diagnóstico pré-natal e do estado de portador do defeito.
Como é de seu conhecimento, as imunodeficiências primárias (PID), estão sendo diagnosticadas em números cada vez maior. Atualmente mais de 95 diferentes tipos de PID já foram descritas. A principal característica destas doenças é a presença de infecção de repetição e/ou grave. Em nosso meio, essas doenças ainda são subdiagnosticadas acarretando prejuízos para os pacientes por elas acometidos.
A Fundação Jeffrey Modell (EUA), em 1996, elaborou sinais de alerta que auxiliam o reconhecimento de provável PID. Estes sinais foram adaptados a nossa realidade sendo presença de mais de um sinal indicativo de se investigar PID.
Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária na Criança:
1. Duas ou mais Pneumonias no último ano
2. Quatro ou mais novas Otites no último ano.
3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses.
4. Abcessos de repetição ou ectima.
5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
6. Infecções intestinais de repetição / diarreia crônica / giardíase
7. Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune
8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria
9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a Imunodeficiência
10. História familiar de imunodeficiência.
Resposta correta, letra D.