Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer que osteonecrose da cabeça femoral em criança com doença hematológica hereditária remete, na grande maioria dos casos, ao fenômeno vaso-oclusivo — ou seja, interrupção do fluxo sanguíneo por microémbolos ou células deformadas. Na anemia falciforme, a hemácias em foice promovem episódios de oclusão de pequenos vasos e infarto ósseo, especialmente em áreas de circulação terminal como a cabeça femoral. Clinicamente, a queixa é geralmente dor insidiosa no quadril, claudicação e limitação de rotação interna e abdução; o diagnóstico precoce é feito por ressonância magnética (mais sensível que a radiografia) e o curso pode ser bilateral e progressivo, levando à colapso subcondral e artrose precoce. O manejo mistura medidas clínicas (controle da doença base, analgesia, fisioterapia e carga protegida) e intervenções ortopédicas que variam conforme o estágio: descompressão central em fases iniciais, osteotomias ou artroplastia nos estágios avançados. Fique ligado: a presença de doença hemolítica por si só não é sinônimo de osteonecrose — é a característica vaso-oclusiva da falciforme que faz a diferença.

Alternativa A: CORRETA. Anemia falciforme é a causa classicamente associada à osteonecrose (avascular necrosis) da cabeça femoral, por episódios repetidos de oclusão vascular por hemácias em foice. A cabeça do fêmur tem circulação terminal e é particularmente vulnerável a infartos subcondrais, que evoluem para colapso e artrose. Em crianças com falciforme é comum haver acometimento bilateral e evolução crônica, e a RM é o exame sensível para detecção precoce.

Alternativa B: INCORRETA. Beta‑talassemia “minor” costuma cursar com anemia leve ou assintomática; não há fenômeno vaso‑oclusivo típico que provoque osteonecrose. Na talassemia maior há alterações ósseas por hiperplasia medular e complicações secundárias (transfusão, sobrecarga férrica), mas a forma minor raramente causa lesões isquêmicas da cabeça femoral como as vistas na falciforme.

Alternativa C: INCORRETA. A esferocitose hereditária causa hemólise extravascular por defeito de membrana, esplenomegalia e risco de icterícia e cálculos biliares, mas não há o componente de vaso‑oclusão que justifique osteonecrose da cabeça femoral. Crises aplásicas ou outras complicações hemolíticas podem ocorrer, mas não é característico provocar avascular necrosis.

Alternativa D: INCORRETA. Deficiência de G6PD provoca hemólise intermitente desencadeada por oxidantes (infecções, fármacos, certos alimentos), sem mecanismo de oclusão vascular crônica; portanto não é associada à osteonecrose típica da cabeça femoral vista na anemia falciforme.

Resposta: Alternativa A