Nível de dificuldade: Moderado.
Dica do professor: A tirosina é um aminoácido precursor de hormônios tireoidianos, da melanina e de neurotransmissores como dopamina. Sua fonte advém do consumo externo e do metabolismo interno a partir da hidroxilação da fenilalanina. A quantidade de tirosina que existe no corpo após esses dois processos geralmente é maior do que o gasto para realização de síntese proteica. A parte que sobra é metabolizada formando ácido acético e fumárico, os quais serão convertidos em CO2 e H2O. A tirosinemia transitória do recém-nascido (TTRN) é uma das causas adquiridas de aumento de tirosina no organismo, acontece devido a imaturidade da 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenase, substância que age no início da cascata de degradação da tirosina. Essa imaturidade é transitória e pode ocorrer em 10% dos prematuros e em alguns bebês a termo. Esse quadro é descoberto por alterações nas triagens neonatais para fenilcetonúria. A maior parte dos pacientes evoluem assintomáticos, mas o quadro pode incluir letargia e dificuldade alimentar. Testes para tirosinemia tipo I e verificação de lesão hepática devem ser feitos em todos os casos de aumento do aminoácido para exclusão de outras condições. Os RN depois disso serão acompanhados com medidas seriadas de tirosina, até os níveis normalizarem no intervalo de algumas semanas. A maior parte dos casos se resolve espontaneamente, para os pacientes sintomáticos deve ser feita dieta com restrição de tirosina e uso de vitamina C uma vez por dia.
Alternativa A: INCORRETA. O quadro tem resolução espontânea na maior parte das vezes, o uso de vitamina C restringe-se apenas para pacientes sintomáticos.
Alternativa B: INCORRETA. Alguns pacientes com TTRN podem cursar com aumento secundário dos níveis de fenilalanina.
Alternativa C: INCORRETA. Na maior parte dos casos os pacientes se mantém assintomáticos.
Alternativa D: CORRETA. A prevalência é de 10% em RN prematuros, podendo ocorrer em alguns poucos RN a termo. Estudos sugerem que a dieta com altos níveis de proteína interfere no surgimento da doença, tendo ocorrido uma diminuição das taxas com o aumento do aleitamento materno exclusivo.

Resposta correta, letra D.