Nível de dificuldade: Moderado
Dica do professor: A macroglobulinemia de Waldenstrom é um tipo de câncer que começa nas células B. As células cancerosas dos pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom são semelhantes aos do mieloma múltiplo e do linfoma não Hodgkin. O mieloma múltiplo é considerado um câncer das células plasmáticas e o linfoma não Hodgkin dos linfócitos. As células da macroglobulinemia de Waldenstrom têm características de ambas as células e linfócitos e são denominadas linfoplasmocitárias.
As células da macroglobulinemia de Waldenstrom crescem principalmente na medula óssea, onde se aglomeram as células normais que formam os diferentes tipos de células sanguíneas. Isso pode provocar diminuição dos glóbulos vermelhos (anemia), que faz com que as pessoas se sintam cansadas e fracas. Ela também pode causar diminuição dos glóbulos brancos, o que torna difícil o combate às infecções. O número de plaquetas também pode cair, provocando um aumento de sangramentos e hematomas.

As células do linfoma também podem se desenvolver em órgãos, como o fígado e baço, provocando inchaço e consequentemente dores abdominais.
Alguns dos sinais e sintomas dos pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom são semelhantes aos de pacientes com outros tipos de linfoma não Hodgkin. Por exemplo, perda de peso, febre, sudorese noturna e aumento dos gânglios linfáticos.

Outros sintomas da macroglobulinemia de Waldenstrom são causados pelo anticorpo IgM anormal (proteína M) produzido pelas células cancerígenas:


• Na síndrome de hiperviscosidade, excesso desta proteína no sangue pode torná-la espessa, causando má circulação. Isso provoca alterações circulatórias que podem afetar o cérebro, levando a sintomas semelhantes a um acidente vascular cerebral.
• Se a proteína anormal apenas faz com que o sangue se torne espesso nas partes mais frias do corpo é denominado de crioglobulinas. As crioglobulinas podem causar dor ou outros problemas nessas regiões, se uma pessoa é exposta a temperaturas mais baixas.
• Uma condição denominada amiloidose ocorre quando uma parte do anticorpo IgM se acumula em órgãos como o coração e rins. Esse acúmulo pode levar a importantes problemas cardíacos e renais.

A síndrome da hiperviscosidade ocorre principalmente em discrasias de plasmócitos (paraproteinemias) e certas doenças mieloproliferativas (especialmente as que cursam com policitemia) que cursam com altos níveis de proteínas que podem causar aumento da viscosidade sanguínea.
A hipergamaglobulinemia é a principal causa de síndrome de hiperviscosidade (SH). Mais comumente, a hipergamaglobulinemia é monoclonal, e dentre as diversas gamopatias monoclonais (neoplasias de plasmócitos produtoras de paraproteínas), destaca-se a macroglobulinemia de Waldentröm (MW) como a principal causa de SH dentre as paraproteinemias. Cerca de 10 a 30% dos doentes com MW têm algum sintoma de SH, sendo que, nos doentes com mieloma múltiplo (MM), essa porcentagem é bem menor, em torno de 2 a 6%.
O quadro clínico da SH é decorrente da lentificação do fluxo sanguíneo causada pelo aumento da viscosidade deste. Ocorrem sintomas constitucionais, hemorrágicos, oftalmológicos, neurológicos e cardiovasculares.
• Sintomas constitucionais: fraqueza, cansaço, mal-estar;
• Sintomas hemorrágicos: sangramento em mucosas (gengiva, nariz) e pele;
• Sintomas oftalmológicos: diplopia, borramento visual; no exame de fundo de olho, pode-se observar dilatação e tortuosidade de veias retinianas papiledema; exsudatos hemorrágicos; eventualmente em alguns casos oclusão de veia central da retina e até mesmo descolamento de retina;
• Sintomas neurológicos: cefaleia, parestesias, tontura, vertigem, ataxia, convulsões e rebaixamento do nível de consciência evoluindo para coma;
• Sintomas cardiovasculares: insuficiência cardíaca de alto débito, priapismo.

Resposta correta, letra A.