Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: A anemia falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil. A causa da doença é uma mutação de ponto (GAG->GTG) no gene da globina beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (HbS), ao invés da hemoglobina normal denominada hemoglobina A (HbA). Esta mutação leva à substituição de um ácido glutâmico por uma valina na posição 6 da cadeia beta, com consequente modificação físico-química na molécula da hemoglobina. Em determinadas situações, estas moléculas podem sofrer polimerização, com falcização das hemácias, ocasionando encurtamento da vida média dos glóbulos vermelhos, fenômenos de vaso-oclusão e episódios de dor e lesão de órgãos.
Alternativa A: Correta. A crise vaso-oclusiva (CVO) é um episódio de dor muito frequente em pacientes com doença falciforme (DF), sendo a principal causa de atendimento e internação. O primeiro episódio pode ocorrer logo aos 6 meses de idade e recorrer durante toda a vida. A crise álgica decorre da isquemia tissular resultante da obstrução do fluxo sanguíneo produzido pelas hemácias falcizadas levando à acidose e potencialização do processo de falcização e isquemia. A intensidade da CVO é variável e a duração geralmente é de 4 a 6 dias podendo, no entanto, persistir por várias semanas.
Alternativa B: Incorreta. As crises aplásticas não são muito frequentes. Ocorrem, em geral, após processos infecciosos, mesmo aqueles relativamente insignificantes. Crises aplásticas severas costumam estar relacionadas com infecção pelo Parvovírus B19. Clinicamente, apresentam-se por sintomas de anemia aguda sem aumento esplênico; em situações mais severas, não são incomuns sinais de choque hipovolêmico. Tais crises são autolimitadas e têm duração de 7-10 dias e raramente recorrem.
Alternativa C: Correta. Todos os pacientes devem realizar hemograma e reticulócitos no momento da admissão. Febre e dor torácica impõem a necessidade de realização de hemocultura e estudo radiológico do tórax.14 A crise álgica arrastada ou localizada na região torácica deve ser monitorada com radiografias seriadas e oximetria de pulso, visto a possibilidade de instalação rápida de complicações pulmonares, maior causa de mortalidade no adulto.
Alternativa D: Correta. No sequestro, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre queda súbita do nível de hemoglobina, com risco de choque hipovolêmico e morte. Esta crise é uma das principais causas de morte nas crianças com DF e há que diagnosticá-la e tratá-la.
Resposta correta, letra A.