Dica do autor: A glândula suprarrenal possui dupla origem embrionária:

• O córtex é derivado do mesoderma (mais precisamente, do mesênquima da região celômica).
• A medula provém da crista neural, sendo composta por células cromafins, responsáveis pela secreção de catecolaminas (adrenalina e noradrenalina).

O córtex adrenal fetal já está funcional nas últimas semanas de gestação e é dividido em zonas, entre elas a zona fasciculada e a zona reticulada, que sintetizam glicocorticoides e androgênios, respectivamente.

Na hiperplasia suprarrenal congênita (HSC), geralmente causada por deficiência da enzima 21-hidroxilase, há bloqueio da síntese de cortisol e, frequentemente, de aldosterona, com desvio do metabolismo para a via dos androgênios. Isso leva à produção excessiva de androgênios suprarrenais, resultando em virilização da genitália externa em recém-nascidas, e, nos casos mais graves, à perda de sal (hiponatremia).

A dosagem elevada de 17-hidroxiprogesterona é um marcador clássico da forma clássica perdedora de sal da HSC, sendo usada para triagem neonatal.

Alternativa A: INCORRETA. A glândula suprarrenal não se forma exclusivamente da crista neural. Essa origem embriológica corresponde apenas à medula, responsável pela produção de catecolaminas. Já os hormônios esteroides como aldosterona e cortisol são produzidos pelo córtex, de origem mesodérmica.

Alternativa B: INCORRETA. A medula adrenal não é a fonte dos estrogênios fetais nem está envolvida na HSC. Os sintomas decorrem da hiperplasia cortical, não da medular. A medula secreta catecolaminas, com papel mais relevante na vida pós-natal.

Alternativa C: CORRETA. O córtex da glândula suprarrenal tem origem mesodérmica (mesênquima) e é responsável pela produção de hormônios esteroides. Em casos de hiperplasia, como na HSC por deficiência de 21-hidroxilase, há desvio da produção para a via androgênica, resultando em virilização da genitália em recém-nascidas, como descrito no caso clínico. A hiponatremia decorre da deficiência de aldosterona, típica da forma perdedora de sal.

Alternativa D: INCORRETA. A genitália ambígua na HSC não é causada pela ausência do ducto mesonéfrico, e sim pelo excesso de androgênios. O ducto mesonéfrico (de Wolff) origina estruturas do sistema genital masculino em fetos XY, mas em fetos XX, ele involui fisiologicamente.

Alternativa E: INCORRETA. Embora a zona fasciculada esteja presente e funcional no feto, a sintomatologia da HSC não depende da atrofia precoce dessa camada. Na verdade, o excesso de ACTH pela ausência de feedback do cortisol estimula hiperplasia cortical difusa, com produção exacerbada de androgênios — o que justifica os sintomas.

Resposta correta: Alternativa C

Referências:

• MOORE, Keith L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, Mark G. Embriologia clínica. 11. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.

• SADLER, Thomas W. Langman: embriologia médica. 14. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2020.

• CARLSON, Bruce M. Embriologia humana e biologia do desenvolvimento. 5. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018.

• SHOENWOLF, Gary C. et al. Larsen: embriologia humana. 5. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2022.