Dica do autor: As malformações congênitas do trato genital feminino são causadas, em sua maioria, por alterações no desenvolvimento dos ductos paramesonéfricos (ductos de Müller), estruturas embriológicas fundamentais para a formação do útero, das tubas uterinas, do colo uterino e da porção superior da vagina. O desenvolvimento adequado dessas estruturas depende de três etapas essenciais e sucessivas: formação, fusão e reabsorção do septo entre os ductos.
Quando ocorre fusão incompleta dos ductos de Müller, podem surgir anomalias como útero bicorno, e caso essa fusão anormal venha acompanhada de falha na reabsorção do septo vaginal, pode haver obstrução parcial ou total da hemivagina — gerando quadros clínicos típicos de adolescentes com amenorreia primária, dor pélvica cíclica e hematocolpos, como o descrito na questão. Essa associação é clássica na síndrome de útero didelfo com hemivagina obstruída, também chamada de síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
Saber reconhecer esse mecanismo embriológico é fundamental, pois essas pacientes geralmente têm genitália externa normal e caracteres sexuais secundários preservados, dificultando o diagnóstico precoce.

Alternativa A: INCORRETA. A falha na indução dos ductos de Wolff (mesonéfricos) pela testosterona está relacionada ao desenvolvimento do trato genital masculino, e não ao feminino. Nos embriões do sexo feminino, os ductos de Wolff sofrem regressão natural, já que não há estímulo hormonal (testosterona). Portanto, essa opção não se aplica à anomalia uterina descrita, que é causada por falha nos ductos paramesonéfricos, e não mesonéfricos.

Alternativa B: INCORRETA. Embora a fusão incompleta dos ductos paramesonéfricos realmente esteja presente na anomalia descrita, essa alternativa falha ao afirmar que há reabsorção normal do septo vaginal. O quadro clínico envolve hemivagina obstruída e acúmulo de sangue (hematocolpos), o que evidencia que houve falha também na reabsorção do septo vaginal. Portanto, é uma descrição incompleta do mecanismo embriológico correto.

Alternativa C: CORRETA. Esta é a alternativa que melhor descreve o mecanismo embriológico da condição apresentada. A paciente apresenta um útero bicorno, que é consequência de fusão incompleta dos ductos paramesonéfricos, e também uma hemivagina obstruída com hematocolpos, o que revela que houve uma falha na reabsorção do septo vaginal. A presença simultânea dessas duas falhas embriológicas caracteriza o quadro clínico da questão e justifica plenamente essa resposta.

Alternativa D: INCORRETA. A hipoplasia do seio urogenital com ausência dos bulbos sinovaginais estaria mais relacionada a quadros como agenesia da vagina ou síndrome de Rokitansky-Mayer-Küster-Hauser, em que há ausência do útero e da porção superior da vagina. No caso em questão, o útero está presente, assim como parte da vagina, mas há obstrução parcial, o que não se encaixa com essa alternativa.

Alternativa E: INCORRETA. O hormônio antimulleriano (HAM) é produzido pelas células de Sertoli no embrião masculino e induz a regressão dos ductos de Müller. Um excesso de HAM levaria à ausência das estruturas femininas internas, como útero e tubas, o que não é o caso aqui. A paciente tem útero e hemivagina, indicando que os ductos de Müller se formaram. Portanto, o HAM não está envolvido nesse processo.

Resposta correta: Alternativa C

Referências:

• MOORE, Keith L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, Mark G. Embriologia clínica. 11. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.

• SADLER, Thomas W. Langman: embriologia médica. 14. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2020.

• CARLSON, Bruce M. Embriologia humana e biologia do desenvolvimento. 5. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018.

• SHOENWOLF, Gary C. et al. Larsen: embriologia humana. 5. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2022.