Dica do autor: Quando nos deparamos com um paciente jovem, previamente hígido, com história recorrente de sangramentos profundos desde a adolescência — como equimoses extensas, hematomas, sangramento gengival persistente e hemorragia após extração dentária — devemos pensar em distúrbios da hemostasia secundária, ou seja, da cascata de coagulação. O dado laboratorial mais importante neste caso é o TTPa prolongado com TAP normal e contagem plaquetária normal. Isso aponta diretamente para um defeito na via intrínseca da coagulação, que envolve os fatores XII, XI, IX e VIII. Entre as doenças hereditárias que cursam com esse padrão, a hemofilia A (deficiência do fator VIII) é a mais comum, especialmente em homens, por ser uma condição recessiva ligada ao X.
A hemostasia primária está funcional, dado que não há trombocitopenia e os sangramentos descritos são profundos e prolongados, não mucocutâneos puros. O TAP normal exclui alterações da via extrínseca, como deficiência de fator VII ou hipovitaminose K isolada.

Alternativa A: INCORRETA. A doença de Von Willebrand pode causar sangramentos mucocutâneos e, em alguns casos, leve prolongamento do TTPa, por afetar o fator VIII. No entanto, a apresentação aqui é mais típica de hemofilia A. Além disso, não há prolongamento do TAP, ao contrário do que afirma a alternativa.

Alternativa B: CORRETA. A hemofilia A cursa com deficiência do fator VIII, afeta a via intrínseca da coagulação, provocando TTPa prolongado e TAP normal. O quadro clínico descrito (sangramentos profundos, hematomas e hemorragia pós-trauma leve) é clássico da doença.

Alternativa C: INCORRETA. A trombocitopenia imune (PTI) causa sangramentos superficiais e mucocutâneos, como petéquias e púrpura, além de plaquetopenia no hemograma. Isso não ocorre aqui, e o TTPa geralmente é normal nesses casos.

Alternativa D: INCORRETA. A deficiência de fator VII afeta a via extrínseca, causando prolongamento do TAP, e não do TTPa. Portanto, está em desacordo com o achado laboratorial do caso.

Alternativa E: INCORRETA. A hipovitaminose K leva à deficiência dos fatores II, VII, IX e X, e cursa com prolongamento tanto do TAP quanto do TTPa. Neste caso, apenas o TTPa está alterado, o que não apoia essa hipótese.

Resposta correta: Alternativa B

Referências:

• Hoffbrand, A. V., & Moss, P. A. H. Hematologia: Atlas e Texto. 6ª ed. Artmed, 2016.
• Guyton, A. C., & Hall, J. E. Tratado de Fisiologia Médica. 14ª ed. Elsevier, 2021.
• Kitchens, C. S., Kessler, C. M., Konkle, B. A. Consultative Hemostasis and Thrombosis. 4ª ed. Elsevier, 2019.
• Robbins, S. L., & Cotran, R. S. Patologia – Bases Patológicas das Doenças. 10ª ed. Elsevier, 2021.