Nível de dificuldade: difícil
Dica do professor: A evolução subaguda do quadro associado ao quadro de mioclonia, nos faz pensar no diagnóstico de doença de Creutzfeldt & Jakob (DCJ). A DCJ é uma encefalopatia espongiforme transmissível (EET) humana, caracterizada por disfunção cerebral progressiva que inevitavelmente leva à morte. Embora as manifestações clínicas sejam amplas, o quadro clínico típico consiste em demência progressiva (até dois anos), associada a outros sinais e sintomas: ataxia, distúrbios visuais e cerebelares, espasmos musculares (mioclonia) e alterações no comportamento. O período de incubação pode prolongar-se por até 30 anos, mas a evolução ao óbito geralmente ocorre entre seis meses e dois anos do início dos sinais e sintomas (média de cinco meses). Existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ). Aproximadamente 84% dos casos ocorrem de maneira esporádica, sem padrão de transmissibilidade reconhecível. De 10% a 15% dos casos desenvolvem a DCJ hereditária devido a mutações do gene (PRNP) da proteína priônica. A forma iatrogênica é muito rara (menos de 6% dos casos) e resulta da transmissão acidental via equipamentos cirúrgicos contaminados ou por meio de transplantes de córnea ou meningeos (dura-máter) ou pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadávere. A vDCJ é transmitida pelo consumo de carne de gado ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) – conhecida popularmente como “Doença da Vaca Louca”, com registro em diversos países.
Alternativa correta: letra C