Dica do autor: O quadro clínico apresentado é altamente sugestivo de síndrome torácica aguda, uma das principais causas de morbimortalidade em pacientes com anemia falciforme. Essa condição é caracterizada por febre, dor torácica, dispneia e infiltrado pulmonar novo na radiografia de tórax. O mecanismo fisiopatológico central envolve a oclusão microvascular pulmonar por eritrócitos falciformes deformados, que perdem sua deformabilidade normal em ambientes de hipóxia, acidose ou estresse oxidativo. Essas células rígidas se acumulam nos pequenos vasos pulmonares, provocando isquemia local, inflamação e injúria pulmonar aguda. Além disso, infecções, microembolias gordurosas e atelectasia podem contribuir para a síndrome. Na imagem, observa-se um infiltrado pulmonar à esquerda, compatível com o diagnóstico.

Alternativa A: INCORRETA. Embora a eritropoiese ineficaz seja uma característica de algumas hemoglobinopatias, a hipoplasia pulmonar congênita não está associada à anemia falciforme nem ao quadro clínico agudo observado.

Alternativa B: INCORRETA. A deficiência de proteínas do surfactante não é um mecanismo primário da síndrome torácica aguda e não decorre da hemólise crônica.

Alternativa C: INCORRETA. A policitemia não é uma característica típica da anemia falciforme, que cursa com anemia crônica. Portanto, o aumento da viscosidade sanguínea não explica o quadro.

Alternativa D: INCORRETA. Embora a asplenia funcional predispõe à infecção por bactérias encapsuladas, o quadro clínico e radiológico apresentado é mais compatível com oclusão microvascular do que com uma pneumonia bacteriana isolada.

Alternativa E: CORRETA. A oclusão microvascular pulmonar por eritrócitos falciformes deformados é o mecanismo fundamental da síndrome torácica aguda, levando à hipoxemia, inflamação pulmonar e infiltrados radiológicos.

Resposta correta: Alternativa E

Referências:

• Nussbaum RL, McInnes RR, Willard HF. Thompson & Thompson Genética Médica. 8ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2016.
• Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins e Cotran – Patologia: Bases Patológicas das Doenças. 10ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2023.
• Brasileiro Filho G. Bogliolo – Patologia. 10ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2021.