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Nos casos de Granulomatose de Wegener, a tríade clínica clássica é representada pela presença de inflamação granulomatosa necrosante das vias aéreas superiores, acometimento pulmonar e glomerulonefrite crescêntica.
A Poliarterite Nodosa causa cardiomiopatia e pericardite, sendo o comprometimento renal menos comum e menos grave, mas não causa envolvimento das artérias pulmonares.
Arterite coronariana é característica da doença de Kawasaki, tendo como características os pulsos ausentes nos vasos envolvidos e glomerulonefrite sem insuficiência renal.
Na síndrome de Churg-Strauss são predominantes crises asmáticas graves e presença de infiltrados pulmonares, associados a hipertensão arterial, insuficiência renal grave e lesão cerebral.