Nível de dificuldade: moderada. Dica do professor: O quadro clínico descrito no enunciado é compatível com Galactosemia. A galactosemia é um erro inato do metabolismo da galactose causada por deficiência em alguma das destas três principais enzimas: galactose-1-fosfato-uridil-transferase (GALT), galactoquinase e uridina difosfato galactose-4-epimerase (GALE). A deficiência de GALT é a mais frequente e cursa com acúmulo de galactose no sangue e tecidos. As principais manifestações clínicas são: baixo ganho ponderal, icterícia colestática, hepatomegalia com evolução para cirrose hepática, retardo mental, catarata e aumento da susceptibilidade a infecções principalmente sepse por E. coli. A criança está impossibilitada de receber leite materno, de vaca e de cabra. Qualquer leite cuja fonte de carboidrato seja a lactose não poderá ser usado, pois a doença é caracterizada por uma deficiência em desdobrar a galactose, e consequentemente a lactose (= 1 molécula de galactose + 1 molécula de glicose). Apenas o leite de soja pode ser usado. É a única doença da criança que contraindica completamente o aleitamento materno, nos outros erros inatos do metabolismo, tem-se permitido a amamentação, sob rígido controle clínico e laboratorial. Resposta correta, letra C.