Dica do autor: A proteinose alveolar pulmonar congênita é uma doença rara em que os alvéolos ficam preenchidos por material proteico-lipídico derivado do surfactante, que não é adequadamente removido pelos macrófagos alveolares. Na forma congênita a causa costuma ser mutações que comprometem a via do GM‑CSF ou a função dos receptores de GM‑CSF, causando falha na maturação/clearance pelos macrófagos. Clinicamente, o quadro neonatal é de insuficiência respiratória grave, tipicamente em terminais que não melhoram com suporte ventilatório e que podem não responder à reposição de surfactante. Na imagem radiográfica o padrão é difuso, retículo‑granular/ground‑glass; na tomografia, o aspecto pode lembrar "crazy paving". O pulo do gato diagnóstico, ao microscópio, é a presença de material eosinofílico, granular, que cora positivamente pelo PAS (reagente ácido periódico de Schiff) preenchendo os espaços alveolares — achado praticamente patognomônico para proteinose alveolar. O tratamento definitivo em formas não congênitas pode incluir lavagem pulmonar total e, em alguns cenários, terapia com GM‑CSF; na forma congênita grave, o prognóstico é ruim e a evolução pode ser fatal.

Alternativa A: INCORRETA. A malformação cística adenomatoide pulmonar (atual termo: CPAM) costuma se apresentar como lesões císticas localizadas ou multicísticas, frequentemente diagnosticadas pré‑natalmente ou por massa pulmonar no recém‑nascido. Radiografia e TC mostram cistos de vários tamanhos ou massa homogênea, e a histologia revela bronquíolos e alvéolos malformados e paredes ciliadas/epiteliais, não material alveolar PAS‑positivo. Portanto, o achado histopatológico descrito no enunciado (material granular PAS‑positivo preenchendo alvéolos) não é compatível com CPAM.

Alternativa B: CORRETA. A descrição histopatológica — espaços aéreos distais preenchidos por material granular eosinofílico, PAS‑positivo — é típica de proteinose (alveolar) pulmonar. Associando o quadro clínico (recém‑nascido a termo com insuficiência respiratória grave, infiltrado retículo‑granular em vidro moído e má resposta à reposição de surfactante) fica claro que se trata da forma congênita de proteinose alveolar, causada por defeito na depuração do surfactante pelos macrófagos alveolares.

Alternativa C: INCORRETA. A "síndrome de Miyoshi‑Kopelman" não condiz com a apresentação histológica descrita nem é a entidade que traduz acúmulo alveolar de material PAS‑positivo. Essa alternativa não representa a causa clássica de infiltrado retículo‑granular difuso com material proteico lipídico intralveolar no recém‑nascido; por isso deve ser descartada neste contexto.

Alternativa D: INCORRETA. A síndrome de Mikity‑Wilson refere‑se a um padrão clínico de taquidispneia persistente e alterações pulmonares de recém‑nascidos (historicamente descrito em prematuros), com alterações radiográficas de hiperinsuflação ou simplificação alveolar, e não ao preenchimento alveolar por material PAS‑positivo. Logo, não explica a histologia descrita nem o padrão radiológico em vidro moído associado à falha de depuração do surfactante.

Resposta: Alternativa B