A hipoplasia pulmonar é a condição mais importante associada à hérnia diafragmática congênita. No recém-nascido (RN), a mais importante hérnia diafragmática congênita é a chamada Hérnia de Bochdalek. Decorre do não fechamento dos canais pleuroperitoneais, resultando em uma grande abertura, na região póstero-lateral do diafragma, tornando as cavidades peritoneal e pleural contínuos, sendo o lado esquerdo o mais afetado, pela presença do fígado no lado direito podendo tamponar o defeito. As alterações do desenvolvimento estrutural pulmonar decorrentes da compressão mecânica que as vísceras abdominais, em posição intratorácica, exercem sobre os pulmões durante o desenvolvimento fetal são responsáveis pelo óbito. Desta forma, pulmões de recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia pulmonar congênita, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, “shunt” direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar. Alternativa correta: letra D