Dica do autor: O coagulograma é um exame laboratorial essencial para a avaliação das vias da coagulação. Entre seus principais parâmetros, temos o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa), que avalia a via intrínseca e comum, e o Tempo de Protrombina (TP), que avalia a via extrínseca e comum.

No caso clínico descrito, o paciente jovem apresenta histórico de sangramentos articulares (hemartros) desde a infância, um sinal clássico de distúrbios da hemostasia secundária, especialmente de doenças hereditárias da coagulação. A associação com TTPa prolongado e TP normal indica uma alteração isolada da via intrínseca, reforçando a hipótese de hemofilia A, causada por deficiência ou disfunção do fator VIII.

A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, afetando principalmente indivíduos do sexo masculino. Sua forma clássica se manifesta na infância com sangramentos profundos, como hemartros, hematomas musculares e hemorragias pós-cirúrgicas prolongadas. O TP permanece normal, pois a via extrínseca não é afetada, e o TTPa se prolonga, já que o fator VIII atua diretamente na via intrínseca.

• É importante distinguir esse padrão de outras causas de TTPa prolongado, como a doença de von Willebrand, que também pode apresentar alteração no TTPa, mas em geral cursa com sangramentos mucocutâneos e plaquetários — e não com hemartros recorrentes, que são característicos das hemofilias.

Alternativa A: INCORRETA. A doença de von Willebrand pode cursar com TTPa levemente aumentado, mas geralmente se manifesta com sangramentos mucocutâneos, como epistaxes e menorragias, e não com hemartros. Além disso, pode estar associada a alterações na função plaquetária, não presentes aqui.

Alternativa B: CORRETA. A hemofilia A é a causa clássica de sangramentos articulares recorrentes com TTPa prolongado e TP normal. Está relacionada à deficiência de fator VIII, acometendo homens jovens por herança ligada ao X.

Alternativa C: INCORRETA. A trombocitopenia imune afeta a hemostasia primária, com sangramentos como petéquias e equimoses, e não altera TTPa ou TP. Hemartros não são comuns nesse quadro.

Alternativa D: INCORRETA. A deficiência de vitamina K afeta a síntese de fatores dependentes dela (II, VII, IX, X), levando a alargamento de TP e TTPa, e não apenas TTPa isolado. Além disso, não cursa com hemartros típicos.

Alternativa E: INCORRETA. A varfarina interfere na produção de fatores vitamina K-dependentes, com prolongamento do TP como achado precoce, especialmente pelo fator VII. Também altera o TTPa, mas não justifica sangramento desde a infância.

Resposta correta: Alternativa B

Referências:

• Hall, J. E., & Guyton, A. C. (2016). Tratado de Fisiologia Médica (13ª ed.). Elsevier.
  
  
• Hoffman, R., et al. (2018). Hematology: Basic Principles and Practice (7ª ed.). Elsevier.
  
  
• Rodak, B. F., Fritsma, G. A., & Keohane, E. M. (2016). Hematologia Clínica (5ª ed.). Elsevier.
  
  
• White, G. C. et al. (2001). Definitions in Hemophilia: Recommendation of the Scientific Subcommittee on Factor VIII and Factor IX of the ISTH. Thromb Haemost.