Dica do autor: Tumores do ângulo pontocerebelar, quando bilaterais, são a cara da neurofibromatose tipo 2 (NF2): trata-se de schwannomas do nervo vestibulococlear (VIII par), que surgem a partir das células de Schwann e comprometem o ouvido interno e a audição, além de causar tinitus e alterações do equilíbrio. A NF2 é uma doença autossômica dominante causada por mutação no gene que codifica a proteína merlin, e costuma acompanhar, além dos schwannomas vestibulares bilaterais, meningiomas intracranianos e tumores espinhais. É importante não confundir com a neurofibromatose tipo 1 (a chamada síndrome de Von Recklinghausen no uso clássico), que tem apresentação cutânea (neurofibromas plexiformes, manchas café‑au‑lait, nódulos de Lisch) e não costuma provocar schwannomas vestibulares bilaterais. Na prova, o pulo do gato é relacionar “ângulo pontocerebelar bilateral” com schwannomas vestibulares e lembrar que isso aponta para a síndrome que cursa com tumores múltiplos do sistema nervoso central — ou seja, NF2.

Alternativa A: INCORRETA. A referência a "De Russel" não tem relação com schwannomas vestibulares bilaterais. Síndromes com o nome Russell geralmente remetem a outras entidades (ex.: síndromes de crescimento ou malformações) e não à combinação de tumores do ângulo pontocerebelar. Portanto, não é a associação correta.

Alternativa B: INCORRETA. "De Hunter" refere‑se à síndrome de Hunter (mucopolissacaridose tipo II), doença metabólica ligada ao X com acúmulo lisossomal, características faciais toscas, problemas ósseos e neurológicos em graus variados, mas não a schwannomas bilaterais do VIII par. Não tem relação com tumores do ângulo pontocerebelar.

Alternativa C: CORRETA. É a resposta certa porque tumores bilaterais do ângulo pontocerebelar são típicos da neurofibromatose tipo 2, que se manifesta precisamente por schwannomas vestibulares bilaterais (acoustic neuromas), além de meningiomas e tumores medulares. Fique ligado: na prática clínica e nas provas esse achado radiológico é quase sinônimo de NF2.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21) tem quadro clínico e malformações características (retardo intelectual, fácies típica, cardiopatias congênitas) e não está relacionada a schwannomas vestibulares bilaterais.

Alternativa E: INCORRETA. Síndrome de Sturge‑Weber (encefalotrigeminal) é uma malformação vascular com mancha em vinho do porto na face, angioma leptomeníngeo e epilepsia; novamente, não costuma apresentar tumores bilaterais do ângulo pontocerebelar.

Resposta: Alternativa C