Nível de dificuldade: Moderado
Dica do professorA Dermatomiosite faz parte das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII), grupo heterogêneo de doenças imunomediadas caracterizadas por inflamação não supurativa da musculatura estriada e, consequentemente, fraqueza muscular proximal, podendo afetar também a pele, pulmão e outros órgãos internos.
A Dermatomiosite (DM) apresenta lesões cutâneas características, como heliótropo, pápulas de Gottron e poiquilodermia generalizada. Apresenta um risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral e o início geralmente ocorre após os 50 anos de idade. As neoplasias mais associadas são de ovário, trato gastrointestinal, pulmão, mama e linfoma não-Hodgkin. O anticorpo associado à paraneoplasia na Dermatomiosite é o Anti p155/140.
Existe a Dermatomiosite Amiopática que apresenta os achados cutâneos característicos, sem a fraqueza proximal, que está associada a anticorpo Anti- MDA5. A Dermatomiosite juvenil tem apresentação semelhante à forma adulta, exceto pela maior frequência de manifestações extra-articulares, vasculite e calcinose.
A Dermatomiosite é considerada uma doença imunologicamente mediada e o alvo antigênico primário é o endotélio, com consequente ativação do sistema complemento. Nela está presente a fração terminal do complemento C5b-9 de ataque à membrana nas paredes dos vasos, o que facilita a migração para o músculo de anticorpos ligados ao complemento, células B, T CD4+ e macrófagos, levando à redução do número de capilares, hipoperfusão endofascicular e à alteração característica da DM, que é a atrofia perifascicular.

Resposta correta, letra E.