Dica do autor: O estadiamento das neoplasias neuroblásticas é absolutamente essencial para a estratificação prognóstica e o planejamento terapêutico, refletindo diretamente na conduta clínica. Atualmente, utilizam-se dois sistemas complementares: o INSS (International Neuroblastoma Staging System), baseado em dados cirúrgicos pós-ressecção, e o INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System), que é um sistema pré-tratamento, fundamentado em achados radiológicos, independentemente da extensão da cirurgia.  O INSS divide os pacientes nos estágios 1, 2A, 2B, 3, 4 e 4S, sendo este último uma entidade muito específica, aplicado a crianças menores de 12 meses com tumor primário localizado e metástases limitadas a pele (nódulos azulados), fígado e/ou medula óssea (<10% de infiltração), sem envolvimento ósseo cortical, associado a um potencial de regressão espontânea e, geralmente, a prognóstico favorável, desde que não haja amplificação do oncogene MYCN.

O INRGSS, por outro lado, é um sistema pré-tratamento, baseado em imagens e na presença ou ausência de fatores de risco relacionados à imagem (IDRFs). Ele classifica os tumores como:

• L1: doença localizada, sem IDRFs, com bom acesso cirúrgico.
• L2: doença localizada, com um ou mais IDRFs, o que dificulta a cirurgia segura.
• M: doença metastática, exceto os critérios do MS.
• MS: forma metastática peculiar, observada em crianças com <18 meses, com metástases restritas a pele, fígado e/ou medula óssea, muito semelhante ao estágio 4S do INSS, mas atualizado para critérios modernos.
  
  

Portanto, o INSS depende da avaliação intraoperatória e anatomo-patológica, enquanto o INRGSS permite o estadiamento antes da cirurgia, crucial para planejamento terapêutico contemporâneo, especialmente em casos em que uma abordagem cirúrgica inicial não é indicada.

Alternativa A: INCORRETA. O estágio 4S do INSS não representa uma doença localizada restrita à glândula suprarrenal. Pelo contrário, ele é definido por um tumor localizado primário, com metástases específicas para fígado, pele e medula óssea (<10%), em crianças menores de 12 meses. Além disso, o bom prognóstico desse estágio depende da ausência de fatores de alto risco, como a amplificação de MYCN, o que torna a afirmativa incorreta.

Alternativa B: INCORRETA. No INRGSS, o estágio M não corresponde a uma doença localizada. Pelo contrário, ele define doença metastática sistêmica, sendo equivalente ao estágio 4 do INSS, e não ao estágio 1. 

Alternativa C: CORRETA. Esta alternativa descreve perfeitamente os dois sistemas:

• O INSS é baseado em achado cirúrgico, com estágios 1, 2A, 2B, 3, 4 e 4S.
• O INRGSS é um sistema pré-tratamento, baseado em critérios de imagem e nos IDRFs, classificando os tumores em L1, L2, M e MS.
• O estágio MS é, de fato, reservado para pacientes com menos de 18 meses, com metástases limitadas — como o antigo estágio 4S.

Alternativa D: INCORRETA. O estágio L2 no INRGSS não equivale diretamente ao 2B do INSS. O L2 é definido pela presença de IDRFs, que incluem critérios anatômicos específicos de risco para cirurgia, e não apenas pelo envolvimento linfonodal, que é o principal critério para o estágio 2B no INSS. Portanto, são conceitos distintos.

Alternativa E: INCORRETA. Na verdade, o INRGSS foi desenvolvido para substituir parcialmente o INSS na fase pré-tratamento, justamente por não depender da cirurgia para estadiamento. O INSS, por outro lado, continua relevante na prática clínica, especialmente para a avaliação pós-operatória e para consolidação dos dados patológicos.

Resposta correta: Alternativa C.

Referências:

1. Park JR, Bagatell R, London WB, Maris JM, Cohn SL, Mattay KK, Hogarty MD. Children’s Oncology Group’s 2013 blueprint for research: neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2013;60(6):985-93.
2. Pizzo PA, Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.
   
3. Marcdante K, Kliegman RM. Nelson Essentials of Pediatrics. 8th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
4. Cohn SL, Pearson AD, London WB, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: An INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2009;27(2):289-97.
5. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon: IARC; 2016.