Dica do autor: As neoplasias neuroblásticas constituem um grupo de tumores que se originam de células da crista neural, responsáveis pela formação do sistema nervoso simpático e da medula da glândula suprarrenal. Esse espectro engloba três entidades principais, organizadas de acordo com seu grau de diferenciação e agressividade biológica:

• Neuroblastoma: mais indiferenciado e agressivo
• Ganglioneuroblastoma: intermediário
• Ganglioneuroma: altamente diferenciado e benigno.

O neuroblastoma é particularmente relevante, sendo a neoplasia sólida extracraniana mais comum da infância e o tumor mais comum no período até os 5 anos, com pico de incidência entre 1 e 2 anos de idade.  Este tumor apresenta comportamento biológico altamente variável e destaca-se pela alta taxa de metástase ao diagnóstico, frequentemente envolvendo medula óssea, ossos, fígado e linfonodos.

Alternativa A: INCORRETA. As neoplasias neuroblásticas não são tumores do sistema nervoso central (SNC). Elas se originam do sistema nervoso periférico simpático, particularmente dos gânglios simpáticos e da medula da glândula suprarrenal. Além disso, ao contrário do que é sugerido, apresentam uma alta taxa de metástase ao diagnóstico, especialmente em crianças acima de 18 meses.

Alternativa B: INCORRETA. Embora derivadas da crista neural, essas neoplasias não são típicas da adolescência, mas sim da primeira infância, com cerca de 90% dos casos diagnosticados antes dos 5 anos. Além disso, os sítios primários são os gânglios simpáticos e a glândula suprarrenal, e não as estruturas ósseas, que, na verdade, são sítios comuns de metástase, não de origem.

Alternativa C: INCORRETA. O neuroblastoma não é característico de adolescentes ou adultos jovens, tampouco está relacionado a mutações ambientais adquiridas. Pelo contrário, é uma neoplasia altamente prevalente em crianças menores de 5 anos e frequentemente associada a alterações genéticas germinativas, como amplificação do oncogene MYCN, deleção de 1p36 ou 11q, e ganho de 17q, que são fortemente correlacionadas ao prognóstico.

Alternativa D: INCORRETA. Apesar dos gânglios simpáticos paravertebrais cervicais poderem ser acometidos, eles não são o principal sítio primário. A glândula suprarrenal é o local mais frequentemente afetado, correspondendo a aproximadamente 40% dos casos. Além disso, o comportamento desses tumores não é, na maioria das vezes, indolente, sendo, ao contrário, frequentemente agressivo, principalmente nos casos com fatores de alto risco.

Alternativa E: CORRETA. Esta alternativa descreve com exatidão os pontos fundamentais: as neoplasias neuroblásticas derivam da crista neural, compreendem neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma, sendo o neuroblastoma o mais comum e o tumor extracraniano sólido mais frequente da infância, com pico de incidência abaixo dos 5 anos.

Resposta correta: Alternativa E.

Referências:

1. Marcdante K, Kliegman RM. Nelson Essentials of Pediatrics. 8th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
2. Pizzo PA, Poplack DG. Principles and practice of pediatric oncology. 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon: IARC; 2016.
4. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer statistics, 2024. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):7-33.
5. Brodeur GM, Bagatell R. Mechanisms of neuroblastoma regression. Nat Rev Clin Oncol. 2014;11(12):704-13.