Dica do autor: O colangiocarcinoma é uma neoplasia maligna que se origina do epitélio das vias biliares, podendo ser intra ou extra-hepático. O diagnóstico é desafiador devido à natureza insidiosa da doença e à falta de sintomas específicos nas fases iniciais. A maioria dos pacientes apresenta-se com icterícia obstrutiva, prurido, dor abdominal e perda de peso. A icterícia é mais comum em tumores extra-hepáticos devido à obstrução do ducto biliar comum. A presença de cistos de colédoco e outras malformações biliares são fatores de risco conhecidos, aumentando a probabilidade de transformação maligna. O diagnóstico é frequentemente feito por meio de exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada e colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), além de biópsia. Marcadores tumorais como CA 19-9 podem ser úteis, mas não são específicos para colangiocarcinoma.  Alternativa A: CORRETA. A maioria dos pacientes com colangiocarcinoma é assintomática nas fases iniciais, o que pode levar a um diagnóstico tardio. Quando os sintomas aparecem, geralmente são vagos e não específicos, como dor abdominal e perda de peso, ou mais específicos como icterícia em casos de obstrução biliar.  Alternativa B: INCORRETA. O colangiocarcinoma intra-hepático não é responsável pela maioria dos casos. O colangiocarcinoma extra-hepático, que inclui os tumores do ducto biliar comum e da junção biliar, é mais comum.  Alternativa C: INCORRETA. Embora cistos de colédoco e outras malformações da via biliar sejam fatores de risco para colangiocarcinoma, a incidência de 70% na presença de cistos de colédoco e a prevalência na primeira década de vida não são corretas. A transformação maligna em pacientes com cistos de colédoco é uma preocupação, mas a incidência é menor e geralmente ocorre em adultos.  Alternativa D: INCORRETA. Embora não existam marcadores específicos para colangiocarcinoma, o CA 19-9 é frequentemente elevado em pacientes com esta doença. No entanto, o CA 19-9 não é específico para colangiocarcinoma e pode ser elevado em outras condições malignas e benignas. O C15-3 não é um marcador utilizado para colangiocarcinoma.  Resposta: Alternativa A.