Dica do autor: Aqui o pulo do gato é ligar o quadro sistêmico cutâneo e vasculopático com o comprometimento esofágico e pulmonar. A esclerodermia sistêmica (esclerose sistêmica) costuma se manifestar por fenômeno de Raynaud crônico, lesões digitais (úlcera, pitting), espessamento/rigidez cutânea (que pode limitar articulações), e refluxo/esofagite por acometimento do terço inferior do esôfago — que, ao longo do tempo, pode levar a epitélio colunar (metaplasia). No aparelho respiratório o padrão mais comum é doença intersticial intersticial pulmonar com padrão fibrótico ou em vidro fosco nas bases, redução volumétrica, crepitação em velcro e redução marcada da DLCO. O Tiffeneau normal/alto com redução da CVF indica padrão restritivo. ANA positivo fecha o espectro autoimune. Em resumo: paciente com Raynaud de longa data, alterações cutâneas e esofágicas + TC com vidro fosco nas bases e DLCO muito baixa = esclerodermia sistêmica com pneumopatia intersticial (padrão NSIP é frequente), mais compatível com a forma difusa quando há envolvimento cutâneo e sistêmico progressivo.

Alternativa A: INCORRETA. A sarcoidose pode cursar com acometimento pulmonar e redução de DLCO, mas costuma apresentar linfonodomegalia hiliar e padrão reticulonodular/adenomegalia na TC, além de granulomas não-caseosos ao exame histológico. Não explica bem o fenômeno de Raynaud de 15 anos, úlceras digitais cicatrizadas, esofagite com epitélio colunar nem a rigidez articular/hiperpigmentação cutânea, que são típicas de esclerodermia.

Alternativa B: INCORRETA. Fibrose pulmonar idiopática (FPI) causa dispneia progressiva e padrão restritivo com redução de DLCO, mas o quadro costuma ocorrer em pacientes mais velhos, sem manifestações esofágicas ou fenômeno de Raynaud crônico. A TC na FPI frequentemente mostra padrão de UIP com honeycombing e predomínio subpleural e basilar com retração, não tipicamente vidro fosco isolado com redução volumétrica associada a manifestações cutâneas e autoimunidade.

Alternativa C: INCORRETA. Lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar ANA positivo e sintomas respiratórios, mas as manifestações centrais deste caso — fenômeno de Raynaud de longa data com úlceras digitais cicatrizadas, esofagite com metaplasia colunar, rigidez cutânea/ articular e crepitação em velcro com padrão intersticial basal — não são típicas de Lúpus. Além disso, o padrão pulmonar e a severa redução da DLCO são mais compatíveis com fibrose intersticial associada à esclerose sistêmica.

Alternativa D: CORRETA. Esclerodermia forma sistêmica difusa é a explicação que casa com todo o conjunto: Raynaud de longa data, alterações cutâneas (rigidez/hiperpigmentação), comprometimento esofágico distal com esofagite e metaplasia colunar, crepitações em velcro basais, TC com vidro fosco nas bases e redução volumétrica, padrão funcional restritivo (CVF diminuída com Tiffeneau preservado) e DLCO marcadamente reduzida. Esses achados apontam para pneumopatia intersticial associada à esclerose sistêmica, quadro mais compatível com a forma sistêmica difusa quando há acometimento cutâneo e visceral progressivo.

Resposta: Alternativa D