Dica do autor: O caso descrito é altamente sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma emergência hematológica rara, mas potencialmente fatal, que exige reconhecimento rápido. A PTT faz parte da síndrome de microangiopatia trombótica (MAT), e sua fisiopatologia central é a deficiência grave da enzima ADAMTS13, que leva ao acúmulo de multímeros de von Willebrand ultragrandes e à formação de trombos plaquetários na microcirculação. Clinicamente, a PTT se manifesta com a famosa pentade clássica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alterações neurológicas, febre e disfunção renal — embora nem todos os elementos estejam sempre presentes. A presença de plaquetopenia severa, anemia com esquizócitos, LDH elevado, haptoglobina reduzida, reticulocitose e bilirrubina indireta aumentada é fortemente sugestiva. O esfregaço de sangue periférico com esquizócitos confirma a hemólise mecânica. O tratamento de escolha e urgente é a plasmaférese (troca plasmática), que remove os autoanticorpos contra ADAMTS13 e repõe a enzima, sendo uma medida salvadora de vidas.

Alternativa A: INCORRETA. A transfusão de plaquetas está contraindicada na PTT, exceto em casos de sangramento ativo com risco de vida ou necessidade de procedimento invasivo urgente. A transfusão pode piorar a microangiopatia trombótica, pois adiciona substrato para formação de novos trombos.

Alternativa B: CORRETA. A plasmaférese é a conduta prioritária e tratamento de escolha na PTT. Deve ser iniciada imediatamente ao menor sinal clínico de suspeita, mesmo antes da confirmação laboratorial da atividade da ADAMTS13, que pode demorar. O tratamento precoce reduz drasticamente a mortalidade, de mais de 90% para menos de 10%.

Alternativa C: INCORRETA. A transfusão de plasma fresco congelado pode ser utilizada em locais onde a plasmaférese não está disponível, como medida provisória, pois fornece ADAMTS13. No entanto, não substitui a plasmaférese como tratamento padrão e não remove os autoanticorpos circulantes.

Alternativa D: INCORRETA. A reposição volêmica com cristaloides, como o Ringer Lactato, não trata a fisiopatologia da doença. Além disso, a monitorização do hematócrito isoladamente não é suficiente, pois o quadro exige intervenção específica e urgente.

Alternativa E: INCORRETA. A albumina não tem papel no tratamento da PTT. A hemólise presente é de natureza mecânica, e o problema central é autoimune. A avaliação do hematócrito, por si só, não direciona a conduta, sendo necessária intervenção imediata com troca plasmática.

Resposta correta: Alternativa B

Referências:

• GEORGE, J. N.; NESTER, C. M. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014;371(7):654-666.
• Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (SBHH). Diretrizes para diagnóstico e tratamento da PTT. Rev Bras Hematol Hemoter. 2019.
• HARRISON, T. R. Harrison's Principles of Internal Medicine. 21ª ed. McGraw Hill, 2022.
• BRODSKY, R. A. Thrombotic Microangiopathies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021;2021(1):578-586.