Dica do autor: A questão nos traz uma paciente com quadro de equimoses em diversas regiões do corpo de surgimento espontâneo, sem história de sangramento prévio. Nos exames, evidenciamos plaquetopenia severa e achado de macroplaquetas (megatrombócitos), que são células jovens liberadas de forma compensatória, sugerindo diagnóstico de púrpura trombocitopênica imune (PTI).

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma trombocitopenia adquirida causada por autoanticorpos contra antígenos plaquetários, sendo uma das causas mais comuns de trombocitopenia em adultos assintomáticos.

Em geral, grande parte dos pacientes são assintomáticos, onde a trombocitopenia é o único achado, com evidencia na maior parte dos casos de plaquetas < 100.000/microL. A maior preocupação é com sangramentos quando plaquetas < 20.000/microL. Sangramentos que podemos observar rotineiramente são: petéquias, púrpuras, epistaxe ou hemorragias graves. O diagnóstico é de exclusão sendo avaliado em pacientes com trombocitopenia isolada.

O tratamento consiste em uma avaliação de diversos fatores onde em pacientes assintomáticos e sem sangramentos ativos podemos considerar o tratamento apropriado se contagem de plaquetas < 20.000/microL, podendo utilizar glicocorticodies IV. 

Nos casos de apresentamos sangramento critico (local anatômico critico ou causa de instabilidade hemodinâmica ou insuficiência respiratória) devemos realizar a transfusão de plaquetas como rápida maneira de aumentar a contagem de plaquetas, transitoriamente, e avaliar após uso de imunoglobulina IV associada a glicocorticoides IV.

Vamos às alternativas:

Alternativa A: INCORRETA. A púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite por IgA sendo a causa mais comum de vasculite sistêmica em crianças. Em geral apresenta uma tétrade: púrpura palpável + artrite/artralgia + dor abdominal + doença renal.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Evans é uma associação de citopenias imunológicas, mais frequentemente AIHA (anemia hemolítica autoimune) e trombocitopenia imune (PTI) .

Alternativa C: CORRETA. A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é o principal diagnóstico em quadros de trombocitopenias em pacientes assintomáticos ou sangramentos de pequena escala (petéquias ou púrpuras).

Alternativa D: INCORRETA. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica (TMA) causada pela atividade severamente reduzida da protease de clivagem do fator de von Willebrand ADAMTS13.

Resposta: Alternativa C.