Nível de Dificuldade: Moderada.
Dica de Expert: No caso, estamos diante de um paciente com anemia falciforme, apresentando episódios de priapismo (ereção peniana sustentada não relacionada a desejo sexual). A fisiopatologia por trás dessa manifestação indica que é devido à isquemia por vaso-oclusão em vasos venosos responsáveis pela drenagem do sangue que ingurgita os corpos cavernosos. Em pacientes que apresentam episódios recorrentes de priapismo está indicado a introdução de hidroxiureia (HU), que atua aumentando os níveis de hemoglobina fetal, reduzindo a taxa de afoiçamento das hemácias e, consequentemente, reduzindo os episódios de vaso-oclusão. A dose de HU é de 1-2g/dia em adultos ou adolescentes acima de 40kg.
Para continuar respondendo a questão devemos lembrar das condutas modificadoras de doença que norteiam o tratamento da anemia falciforme, pois o paciente do caso não mantém acompanhamento regular e, portanto, medidas precisarão ser instituídas.
1- Profilaxia contra germes encapsulados. Devido a asplenia, os indivíduos falcêmicos se tornam mais propensos à infecção por germes encapsulados, em especial pneumococo, meningococo e H. influenzae, pela perda da capacidade de opsonização promovida pelo baço. Assim, vacinação contra esses 3 agentes está indicada para todos os pacientes. Em pacientes mais novos, a partir do 2 mês de vida, é feita ainda antibioticoprofilaxia com penicilina V oral até 5 anos de idade na maioria dos casos.
2- Reativação da Hb fetal. É o mecanismo de ação da hidroxiureia, porém nem todos os pacientes se beneficiam do uso dessa medicação, estando indicada em casos específicos, como o do paciente do caso, como já comentamos.
3- Hemotransfusão. Também uma medida destinada a casos específicos como prevenção de AVC, pacientes como Hb menor que 5g/dL, crise de sequestro esplênico ou queda de Hb acima de 20% do valor basal, dentre outras indicações.
4- Quelação do Ferro: para indivíduos com transfusões recorrentes, para reduzir o risco de sobrecarga de ferro.
Ademais, outra terapia que deve ser instituída para todos os pacientes é a reposição de ácido fólico em dose profilática de 1mg/ dia, para prevenção de crise megaloblástica, por esgotamento de reservas de folato.
Resposta: Alternativa E.