Dica do autor: O quadro descrito é um clássico de anemia hemolítica microangiopática (presença de esquizócitos) associada a trombocitopenia severa, insuficiência renal aguda e alteração do nível de consciência. Esses elementos devem fazer “bater o olho” para púrpura trombocitopênica trombótica (TTP): é uma emergência hematológica causada pela deficiência funcional da metaloprotease ADAMTS13, que deixa multímeros de vWF muito grandes, promovendo agregação plaquetária intravascular em pequenos vasos. O pulo do gato é lembrar que na TTP as provas de coagulação (TP, TTPa) costumam vir normais, porque o mecanismo não é consumo generalizado de fatores como na coagulação intravascular disseminada (CID), mas sim trombose plaquetária por multímeros de vWF. No sangue periférico vemos sinais de hemólise intravascular: esquizócitos, elevação de LDH, bilirrubina indireta aumentada, haptoglobina suprimida e reticulocitose. Clinicamente, a tríade/quinteto clássico envolve febre, alteração neurológica, insuficiência renal, anemia microangiopática e trombocitopenia — nem sempre todos presentes, mas a combinação de MAHA + trombocitopenia grave + alterações neurológicas/renais com provas de coagulação normais é praticamente diagnóstico clínico, exigindo plasmaférese imediata. Tratamento definitivo inicial é plasmaférese urgente; corticoterapia e, em casos refratários, rituximabe ou outros imunossupressores.

Alternativa A: INCORRETA. Anemia hemolítica autoimune (AHAI) cursa com hemólise extravascular ou intravascular dependendo do tipo, porém o achado diferencial é o teste de Coombs direto positivo. Em AHAI não é esperada trombocitopenia isolada e severa como aqui (<10.000/mm³) nem esquizócitos em quantidade típica de microangiopatia; o hemograma costuma mostrar anemia com reticulocitose, e a alteração plaquetária quando presente geralmente não chega a esse grau extremo sem outra causa associada. Além disso, as provas de coagulação costumam ser normais na AHAI, mas a presença de insuficiência renal aguda associada e sintomatologia neurológica forte com plaquetas muito baixas apontam mais para microangiopatia trombótica do que para AHAI.

Alternativa B: CORRETA. Púrpura trombocitopênica trombótica é a explicação que consolida todos os sinais: trombocitopenia severa, anemia microangiopática (esquizócitos), insuficiência renal aguda e alteração do nível de consciência. As provas de coagulação normais reforçam a TTP em vez de CID. Na prática, diante desse quadro não se espera ficar aguardando exames confirmatórios de ADAMTS13: inicia-se plasmaférese imediatamente, porque a mortalidade sem tratamento é alta. É a alternativa que casa melhor com o quadro clínico-laboratorial apresentado.

Alternativa C: INCORRETA. Coagulação intravascular disseminada (CID) também se associa a trombocitopenia e hemólise por microtrombos, mas o diferencial importante é que na CID teremos alterações nas provas de coagulação (TP e TTPa prolongados, fibrinogênio baixo, dímero D elevado) devido ao consumo de fatores. Além disso, a apresentação costuma envolver sangramentos e sinais de consumo global, não tipicamente a tríade descrita. A presença de provas de coagulação normais no enunciado afasta bastante CID.

Alternativa D: INCORRETA. A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) se manifesta principalmente por fenômenos trombóticos arteriais e venosos recorrentes e complicações obstétricas; pode cursar com trombocitopenia leve-moderada, raramente com queda tão profunda de plaquetas ou com anemia microangiopática típica. Além disso, a SAF não costuma provocar as alterações laboratoriais de hemólise microangiopática com esquizócitos como achado predominante nem levar a alterações de coagulação no sentido descrito; o contexto clínico difere.

Resposta: Alternativa B